風濕病診斷標準解讀

1、風濕免疫診斷標準匯總,目錄,類風濕關節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗心磷脂綜合征 干燥綜合征 強直性脊柱炎 銀屑病關節(jié)炎 反應性關節(jié)炎 系統(tǒng)性硬化癥 混合性結(jié)締組織病 未分化結(jié)締組織病 重疊綜合征,成人Still病 系統(tǒng)性血管炎 白塞病 大動脈炎 魏格納肉芽腫 顯微鏡下多血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 風濕性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛風 骨關節(jié)炎,1987年 (ARA)類風濕關節(jié)炎分類標準,1. 晨僵至少持續(xù)1小時(病程6周)。 2. 3個或3個關節(jié)腫6周。 3. 腕,掌指或近端指間關節(jié)炎中,至少有一個關節(jié)腫脹(病程6周) 4. 對稱性關節(jié)炎病程6周 5. 類風濕結(jié)節(jié) 6. 類風濕因子陽性 7. 放射學改變：

2、類風濕關節(jié)炎放射學改變，必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣,以上7條滿足4條或4條以上并排除其他關節(jié)炎,2009ACR/EULAR類風濕關節(jié)炎分類標準,適用人群 至少有一個關節(jié)明確表現(xiàn)為滑膜炎 滑膜炎無法用其他原因解釋 RA分類標準的評分系統(tǒng) 關節(jié)受累 1個大關節(jié) 0 2-10個大關節(jié) 1 1-3個小關節(jié)（伴有或不伴有大關節(jié)受累） 2 4-10個小關節(jié)（伴或不伴大關節(jié)受累） 3 10個關節(jié)（至少1個小關節(jié)受累） 5 血清學（確診至少需要1條） RF和CCP均陰性 0 RF和（或）CCP低滴度陽性 2 RF和（或）CCP高滴度陽性 3 急性期反應物（確診至少需要1條）CRP和

3、ESR均正常 0 CRP和ESR異常 1 癥狀持續(xù)時間 =6周 1,6分診斷 關節(jié)評估指壓痛及腫脹的關節(jié)，不包括遠端指間關節(jié)、第一跖趾關節(jié)、第一腕掌關節(jié) 小關節(jié)指腕關節(jié)、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、第2-5趾跖關節(jié)、拇指間關節(jié) 分類分值最高原則 高滴度是指大于正常值3倍以上,SLE的分類診斷標準 (ACR, 1997,頰部紅斑 盤狀紅斑 光過敏 口腔潰瘍 關節(jié)炎 漿膜炎：胸膜炎或心包炎 腎損害：尿蛋白0.5/24h 或 3+ 或 細胞管型 神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病 血液學異常：溶貧或白細胞4000/mm3 或淋巴細胞1500 或血小板 103/mm3 免疫學異常：dsDNA抗體(+)或抗心磷脂抗

4、體(+)或Sm抗體(+) 抗核抗體(,以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷， 敏感性97 、特異性89,SLICC對ACR分類標準的修訂(2009,腎活檢證實為狼瘡腎炎+ ANA（+） 腎活檢證實為狼瘡腎炎+ 抗dsDNA（+） 滿足4條標準(臨床和免疫學標準至少各一條,ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93,SLE病情活動程度的判定,系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療指南. 中華風濕病學雜志. 2010,14(5):342346,2006年Sydney-11th international APS,Revised Sapporo APS分類標準（2006,至少

5、1項臨床標準 + 1項實驗室標準,診斷APS,2002年干燥綜合征國際分類標準,強直性脊柱炎分類標準,強直性脊柱炎的修改紐約標準（1984年修訂,臨床標準 腰痛、僵3個月以上，活動改善，休息無改善 腰椎額狀面和矢狀面活動受限 胸廓活動度低于相應年齡、性別的正常人 放射學標準 雙側(cè)骶髂關節(jié)2級或單側(cè)骶髂關節(jié)炎3-4級 雙側(cè)骶髂關節(jié)炎24級或單側(cè)骶髂關節(jié)炎34級+上述13條中的任何1 條，可診斷為肯定的強直性脊柱炎 目前多采用此標準,The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide t

6、o assess spondyloarthritis,骶髂關節(jié)炎 X線：與1984紐約標準一致 或 MRI：高度提示與脊柱關節(jié)病有關的急性活動性骶髂關節(jié)炎癥,脊柱關節(jié)病臨床特點 炎癥性腰痛 關節(jié)炎 附著點炎 葡萄膜炎 指（趾）炎 銀屑病 克隆氏病/結(jié)腸炎 NSAIDs治療反應好 SpA家族史 HLA-B27 CRP升高,Ann Rheum Dis. 2009,注： 敏感性82.9% 特異性 84.4,骶髂關節(jié)炎 + 至少一項SpA臨床表現(xiàn),HLA-B27 + 至少兩項SpA臨床表現(xiàn),或,Ann Rheum Dis. 2009,其他血清陰性脊柱關節(jié)病,炎性腸病性關節(jié)炎 無明確的診斷標準 炎性腸病

7、 脊柱關節(jié)炎或 外周關節(jié)炎 RF陰性 HLA-B27可能陽性,銀屑病關節(jié)炎,目前無統(tǒng)一標準，沿用Moll和Wright標準 至少有1個關節(jié)炎并持續(xù)3個月以上 至少有銀屑病皮損和（或）1個指（趾）甲上有20個以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離 血清IgM型RF陰性（1:80,銀屑病關節(jié)炎的診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年9月第14卷第9期,反應性關節(jié)炎分類標準（1996 Kingsley Gottron疹, V型疹,披肩癥,排除標準 IBM的臨床表現(xiàn):非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差 眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸頸屈無力 中毒性肌病(藥

8、物性),內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運動神經(jīng)病(即SMA,2. CK升高,3. 其他實驗室標準,肌電圖:肌病性改變 MRI檢測:肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(水腫) 肌炎特異性抗體,炎性細胞(T細胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜 CD8+T包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達 束周萎縮 小血管MAC沉積,或毛細血管密度降低,或EM見內(nèi)皮細胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達 血管周圍,肌束膜有炎性細胞浸潤 肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定 大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),炎性細胞不明顯或只有少量散

9、布在血管周,肌束膜浸潤不明顯. MAC沉積于小血管 可能是IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維. MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜,及其他提示肌營養(yǎng)不良,4. 肌活檢標準,PM標準,DM標準,EAMAC分類診斷標準,炎性肌病的鑒別,重癥肌無力 肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復電刺激試驗有助鑒別。 肌營養(yǎng)不良癥 為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進展緩慢。 運動神經(jīng)元病 多由遠端向近端延伸，進展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。 肌無力綜合征 常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢Ach釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā) 性肌炎。 風濕性多肌痛 以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖

10、、肌活檢均正常。 感染性肌痛 病毒、細菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。 其他 內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌 病相鑒別。 皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別,原發(fā)性血管炎分類（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大動脈炎 巨細胞（顳）動脈炎 中等血管血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 川崎病 小血管血管炎 韋格納肉芽腫 變應性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎,白塞病,EULAR 關于兒童血管炎的分類標準 (2006,發(fā)病年齡40 肢體間歇性運動障礙 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動

11、減弱 雙上肢收縮壓差10mmHg 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音 動脈造影異常：大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因 符合3條可以診斷,1990年ACR大動脈炎分類標準,1990年ACR結(jié)節(jié)性多動脈炎分類標準體重下降4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；睪丸痛和/或壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；血清HBV標記陽性；動脈造影見動脈瘤或血管閉塞中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤。(皮膚、腓腸肌腎臟）上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PAN,ANCA相關小血管炎的鑒別診斷

12、,BSR/BHPR關于AASV的治療指南-2007,Wireless Network,1989年國際白塞病研究小組分類標準,1.反復口腔潰瘍：每年3次以上 2.反復外陰潰瘍： 3.眼病變：前后葡萄膜炎 4.皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰 5.針刺試驗陽性 有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需 除外其他疾病。 敏感性82.4%，特異性86.7,1 急性痛風性關節(jié)炎發(fā)作一次以上 2 在1天內(nèi)炎癥進展高峰 3 單關節(jié)炎發(fā)作 4 整個關節(jié)呈紅色 5 第一跖跖關節(jié)疼痛或腫脹 6 單側(cè)第一跖跖關節(jié)炎發(fā)作 7 單側(cè)跗骨關節(jié)炎發(fā)作 8 痛風石（已證明或是懷疑） 9 高尿酸血癥 10 X線片顯示非對稱性的關節(jié)腫脹 11 X線片顯示皮質(zhì)骨下的囊