顱神經(jīng)解剖和定位診斷要求

1、顱神經(jīng)解剖和定位診斷要求顱神經(jīng)的一般特點(diǎn):顱神經(jīng)共有12對(duì),習(xí)慣上用羅馬字來表示。第和第對(duì)顱神經(jīng)在顱內(nèi)部分是二級(jí)和三級(jí)神經(jīng)元纖維,其它10對(duì)顱神經(jīng)均與在腦干內(nèi)的神經(jīng)核團(tuán)聯(lián)系。運(yùn)動(dòng)核團(tuán)在腦干的中間,而感覺核團(tuán)在外側(cè) (因?yàn)榧顾柘蚰X干延續(xù)后,其后方裂開向兩側(cè))。感覺神經(jīng)(第, 對(duì)顱神經(jīng)為特殊感覺神經(jīng));運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(第, 對(duì)為純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)); 混和神經(jīng)(第、); 第、對(duì)顱神經(jīng)含有付交感纖維。3. 十二對(duì)顱神經(jīng)可大致分為三種類型:除了面神經(jīng)核下半部分和舌下神經(jīng)核接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配外,其余均接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配。第、 顱神經(jīng)核團(tuán)位于中腦; 第、 顱神經(jīng)核團(tuán)位于橋腦; 第、 、 顱神經(jīng)核團(tuán)位于延髓。

2、顱神經(jīng)圖 嗅神經(jīng)Olfactory nerve解剖學(xué) Anatomy 嗅細(xì)胞(第一級(jí)神經(jīng)元) 嗅神經(jīng) 嗅球(第二級(jí)神經(jīng)元) 嗅束 嗅三角(第三級(jí)神經(jīng)元):外側(cè)嗅紋-海馬溝,海馬回前部,杏仁核(嗅中樞);中間嗅紋-前穿質(zhì)內(nèi)側(cè)嗅紋-胼質(zhì)體下回(與面神經(jīng)核,韁核,灰結(jié)節(jié),乳頭體等聯(lián)系形成嗅覺與食欲有關(guān)的反射弧)嗅神經(jīng)圖臨床表現(xiàn) Clinical manifestation嗅覺減退或嗅覺缺失(hyposmia or anosmia):嗅幻覺(olfactory hallucination ):癲癇的精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(溝回發(fā)作)。福斯特肯尼迪綜合征(Foster-Kennedy Syndrom): 視神經(jīng)

3、Optic nerve視錐,視桿細(xì)胞(第一級(jí)神經(jīng)元)視網(wǎng)膜雙級(jí)細(xì)胞(第二級(jí)神經(jīng)元)視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 (第三級(jí)神經(jīng)元)視神經(jīng)視交叉(鼻側(cè)纖維交叉,顳側(cè)纖維不交叉)視束外側(cè)膝狀體(第四級(jí)神經(jīng)元, 光反射通路的纖維已在此以前分出,進(jìn)入頂蓋前區(qū))內(nèi)囊(后肢)視放射距狀裂光反射徑路(light reflex):視束頂蓋前區(qū)(換元)EW氏核睫狀神經(jīng)節(jié)瞳孔括約肌(使瞳孔縮小)臨床表現(xiàn) Clinical manifestion1.視力障礙及視野缺損:不同類型的視野缺損具有很大的定位價(jià)值視神經(jīng)（optic nerve）： 視交叉（optic chiasma）：視束（optic tract）：視放射（optic

4、 radiation）： 不同類型的視野缺損具有很大的定位價(jià)值2.視乳頭的異常視乳頭水腫（papilledema）：視神經(jīng)萎縮（optic atropy）：正常視乳頭 視乳頭水腫的鑒別（1）癥狀體征視乳頭水腫視神經(jīng)炎假性視乳頭炎高血壓眼底視力早期正常，晚期減退早期迅速下降正常不明顯視野盲點(diǎn)擴(kuò)大中心暗點(diǎn)正常不定 視乳頭水腫的鑒別（2）癥狀體征視乳頭水腫視神經(jīng)炎假性視乳頭炎高血壓眼底眼底點(diǎn)、片狀出血, 或火焰狀出血, 靜脈淤血廣泛出血, 動(dòng)脈變細(xì)、反光增強(qiáng)水腫部位雙側(cè)常為單側(cè)雙側(cè)不定眼痛papilledema1原發(fā)性和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的鑒別. 動(dòng)眼、 .滑車、 .外展神經(jīng)Oculomotor N.

5、 Trochlear N. Abducens N.解剖 Anatomy動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán) (中腦)形成動(dòng)眼神經(jīng)在大腦腳間窩出腦經(jīng)過海綿竇、眶上裂進(jìn)入眼眶支配眼外肌EW氏核(中腦)睫狀神經(jīng)節(jié)支配眼內(nèi)肌滑車神經(jīng)核團(tuán)(中腦)形成滑車神經(jīng)在下丘下方出腦經(jīng)海綿竇、眶上裂入眶繞大腦腳向前支配上斜肌外展神經(jīng)核團(tuán) ( 橋腦 )形成外展神經(jīng)在橋延溝出腦經(jīng)過海綿竇、眶上裂入眶支配外直肌臨床表現(xiàn)（clinical manifestation）眼肌麻痹復(fù)視瞳孔改變眼肌麻痹（ophthalmoplegia） 1. 周圍性眼肌麻痹： 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 （paralysis of oculomotor nerve ）: 上瞼下垂，復(fù)

6、視，瞳孔散大，眼球呈外斜位，眼球不能向上、內(nèi)活動(dòng)，向下運(yùn)動(dòng)也受到限制，光反射和調(diào)節(jié)輔助反射消失。 dysjmb滑車神經(jīng)麻痹（ paralysis of trochlear nerve ）： 患者主訴下樓梯不能，復(fù)視，眼球向外下活動(dòng)不能。外展神經(jīng)麻痹（ paralysis of abducens nerve ）： 眼球不能向外展，復(fù)視。2. 核性眼肌麻痹 (Nuclear ophthalmoplegia):除外展神經(jīng)外，動(dòng)眼、滑車神經(jīng)的核性麻痹都是雙側(cè)性，但不對(duì)稱。多合并有鄰近組織的損害。選擇性地只損害一部分眼肌功能，產(chǎn)生分離性眼肌麻痹。常合并長(zhǎng)束損害的體征（錐體束、脊丘束）。3. 核間性眼肌麻

7、痹(internuclear ophthalmoplegia):由于病變發(fā)生在內(nèi)側(cè)縱束內(nèi)的核上性病變所造成的， 腦干的內(nèi)側(cè)縱束支配眼球的水平性同向運(yùn)動(dòng)，發(fā)生病變后，當(dāng)一眼外展時(shí)另一眼不能內(nèi)收，但雙眼內(nèi)聚正常，見于M.S.。一個(gè)半綜合征 (one and a half syndrome)4. 核上性眼肌麻痹(Supranuclear ophthalmoplegia): (1) 兩眼同向凝視中樞:橋腦凝視中樞：受破壞時(shí)，兩眼不能向病灶側(cè)凝視而轉(zhuǎn)向?qū)?cè)， 即注視自己癱瘓肢體，常是持久性的。大腦凝視中樞：破壞性病灶，兩眼不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，即雙眼向病灶側(cè)注視，常是暫時(shí)性的數(shù)天內(nèi)可恢復(fù)。刺激性病灶，兩眼偏向病

8、灶的對(duì)側(cè)(癲癇)。 (2) 上丘同向凝視中樞:上丘的破壞性病變: 引起兩眼向上同向運(yùn)動(dòng)不能，稱帕里諾綜合征 （Parinaud Syndrome）。上丘的刺激性病變：則表現(xiàn)為眼球發(fā)作性的轉(zhuǎn)向上方，稱動(dòng)眼危象。復(fù)視(Diplopia):瞳孔(Pupils):(1) 瞳孔散大(Pupil dilation；Mydriasis):動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，阿托品中毒，視神經(jīng)完全損害，暗室里。(2) 瞳孔縮小(miosis)：有機(jī)磷中毒；嗎啡、安定中毒；糖尿??；動(dòng)脈硬化；老年人等；腦橋出血時(shí)患者瞳孔呈針尖樣大小(pin point size of pupils)?；艏{征（Horner sign）:表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔縮

9、小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，同側(cè)面部無(wú)汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路損害或腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害。 光反射通路中任意病變均可引起反射消失。傳入是視神經(jīng)，傳出是動(dòng)眼神經(jīng)。視覺通路中外側(cè)膝狀體以后的病變其光反射不受影響。（3）光反射(light reflex)： 會(huì)聚不能見于帕金森病和中腦病變；縮瞳反應(yīng)喪失見于白喉（睫狀神經(jīng)損傷）或中腦炎癥。（4）調(diào)節(jié)反射（accommodation reflex）:absence of light reflex and normal accommodation reflex. 見于神經(jīng)梅毒，偶見M.S 或眼部帶狀皰疹等。是由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。阿羅瞳孔（A

10、rgyll- Robertson pupil）:Right dilated pupilRight pupil has no light reflex.The arrow represents the light.Pupils react to accommodationArgyll-Robertsons pupil:常犯一側(cè)，瞳孔散大，又稱為強(qiáng)直性瞳孔。（5）艾迪氏瞳孔（Adies pupils）：. 三叉神經(jīng)Trigeminal Nerve 解剖生理三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路臨床表現(xiàn) Clinical manifestation感覺障礙：核性損害感覺障礙呈洋蔥皮樣分布，并有感覺分離；核下性損害感覺障礙

11、呈節(jié)段性分布，無(wú)感覺分離;運(yùn)動(dòng)障礙：張口下頜偏向患側(cè),咀嚼患側(cè)無(wú)力，患側(cè)顳肌和咀嚼萎縮;角膜反射：減弱或消失(傳入為三叉神經(jīng)，傳出為面神經(jīng)，中樞在橋腦);核性和核下性三叉神經(jīng)損害的區(qū)別.面神經(jīng)Facial Nerve解剖生理Clinical manifestation1.中樞性面癱： 眼裂以下表情肌癱瘓，程度比周圍性面癱輕，常伴有同側(cè)肢體中樞性癱瘓。2.周圍性面癱： 皺額、抬眉不能，額紋消失，眼瞼閉合不全，示齒口角向健側(cè)歪斜，鼓腮吹氣不能，眨眼動(dòng)作減少，同側(cè)舌前2/3味覺喪失，唾液分泌減少。周圍性面癱在不同受損平面有不同的臨床表現(xiàn)(1)面神經(jīng)核的病變:(2) 面神經(jīng)位于腦橋髓內(nèi)根絲的病變：Mi

12、llard-Gubler Syndrom：腦橋一側(cè)病變時(shí)可引起同側(cè)面神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓，稱米勒德-克貝萊綜合征。Fovilles syndrom:一側(cè)周圍性面癱,無(wú)展神經(jīng)麻痹,兩眼不能向病側(cè)同向運(yùn)動(dòng)( 腦橋凝視中樞受損),對(duì)側(cè)偏癱和偏麻(錐體束和內(nèi)側(cè)丘系受損), 多見于基底動(dòng)脈深穿支閉塞引起的腦橋梗塞。(3)面神經(jīng)髓外根絲的病變:(4)面神經(jīng)管內(nèi)的病變：膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹 Hunts syndrom:一側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴有外耳道疼痛和皰疹時(shí)，提示膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染，稱亨特氏綜合征。(5)莖乳孔以下病變:.位聽神經(jīng) Auditory Nerve解剖生理耳蝸神經(jīng)（Cochl

13、ear Nerve）：前庭神經(jīng)（Vestibular Nerve:）：Clinical manifestationCochlear nerve lesion:耳鳴、聽覺過敏及聽幻覺:聽力減退或喪失:傳導(dǎo)性耳聾與感音性耳聾的鑒別診斷正常傳導(dǎo)性耳聾感音性耳聾聽力正常減退減退Rene test氣導(dǎo)骨導(dǎo)（陽(yáng)性） 骨導(dǎo)氣導(dǎo)（陰性）氣導(dǎo)骨導(dǎo)（弱陽(yáng)性）Weber test正中位偏向病側(cè)偏向健側(cè)病變部位聲音傳導(dǎo)裝置(鼓膜、聽骨等)迷路及聽神經(jīng)纖維至聽覺中樞(顳橫回)Vestibular nerve lesion： 1. 眩暈 Vertigo: 眩暈是一種自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)幻覺。 平衡三聯(lián)：視覺系統(tǒng) 深感覺系

14、統(tǒng) 前庭系統(tǒng)周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別診斷 前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈眩暈的性質(zhì)旋轉(zhuǎn)性或向上、下、左、右搖晃的運(yùn)動(dòng)幻覺 旋轉(zhuǎn)性或物體向一側(cè)運(yùn)動(dòng)的感覺 眩暈的程度多較重 多較輕眩暈持續(xù)的時(shí)間呈發(fā)作性，時(shí)間較短，數(shù)分鐘至數(shù)天呈持續(xù)性，時(shí)間較久 迷走神經(jīng)興奮反應(yīng) 常有，且明顯 少有，不明顯 眼震的性質(zhì) 水平或水平兼旋轉(zhuǎn)性 水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性，中腦以上病變一般無(wú)眼震 眼震與眩暈的程度一致可不一致閉目難立癥 向眼震慢相側(cè)或病變側(cè)傾倒 方向不定 聽覺障礙 常有耳鳴或耳聾 不明顯 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 無(wú)常有腦干損害的癥狀和體征 前庭功能試驗(yàn) 無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)減弱為正常反應(yīng) 病變部位內(nèi)耳及前庭神經(jīng)的病

15、變前庭神經(jīng)核及其中樞徑路的病變眼震（Nystagmus）:. 舌咽神經(jīng)、 .迷走神經(jīng)Glossopharynger Nerve and Vagus Nerve圖p131Glossopharynger Nerve:圖p132Vagus Nerve:Clinical manifestation一側(cè)舌咽、迷走N受損，當(dāng)發(fā)啊音時(shí)懸雍垂偏向健側(cè)，患側(cè)軟腭上舉不能， 發(fā)音時(shí)聲音嘶啞有鼻音，吞咽困難，飲水返嗆，咽反射減弱或消失。舌咽、迷走神經(jīng)受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配，一側(cè)中樞性病變不會(huì)產(chǎn)生癥狀，只有在雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損或核性、核下性病變時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀。球麻痹又稱延髓麻痹，分為真性球麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。主要表現(xiàn)為吞咽困難和構(gòu)音障礙。三種球麻痹的鑒別診斷. 副神經(jīng)Spinal accessory Nerve 解剖生理Clinical manifestation1.一側(cè)副神經(jīng)受損，轉(zhuǎn)頸聳肩不能。2.頸靜脈孔綜合征：,顱神經(jīng)同時(shí)受累。3.雙側(cè)皮層支配，一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)癥狀。. 舌下神經(jīng)Hypoglossal Nerve解剖生理：圖p139Clinical manifestation1.一側(cè)舌下神經(jīng)受損，伸舌偏向患側(cè)，伴舌肌萎縮和舌肌纖顫。2.舌下神經(jīng)受損分為中樞性和周圍性。中樞性與周圍性舌下神經(jīng)