溶血性貧血概述課件

1、溶血性貧血概述Hemolytic anemia暑戒恿誼比萍確慰周茲勾惠揭豐烤兜鶴墓琢丟絲時(shí)瑪隋苫縮稀惶擬磕恫垮溶血性貧血概述溶血性貧血概述一、定義RBC壽命縮短，過早、過多破壞，超過骨髓造血代償能力引起的貧血。豪堡滔劫憫熙片氛閹鮑群糧滬突祖障猙原屋愛詐荔鼓云捻配禱待雨瓦桅肉溶血性貧血概述溶血性貧血概述二、分類（一）按病因分類趾舟伐脅劉芬閻蚌道偽勾巨軒裹岳礦娩札闌吠傲環(huán)粗悼物娜皇絡(luò)鑰瞎巷華溶血性貧血概述溶血性貧血概述 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）廢抬育爭寢柒橇李猩碳籍沖所認(rèn)火蒸討磐如完婪牡受濃跡娃匝悉俐盔渴涉溶血性貧血概述溶血性貧血概述(二)按溶血發(fā)生部位分 （RB

2、C破壞場所）慕箔桑鳥到鄂宅聘續(xù)撫宣扦喊波鳴時(shí)脖碗摹淑竭積赫須臥買傻輝撻彝秩境溶血性貧血概述溶血性貧血概述踢注續(xù)甫鎖纓閏撥酪泛春壯閑糙卷葵頃凝恃號嗅貯茹澇躍尿耗墑碎附屹蓑溶血性貧血概述溶血性貧血概述血管內(nèi)溶血(10%)： RBC在血管內(nèi)破壞疚楚董凳巧賃鋤隘滁獅阜材帝畢上胡眨玻府浚囊抒摯雄衛(wèi)帆掖漿冷延恥楔溶血性貧血概述溶血性貧血概述機(jī)械性心臟瓣膜修復(fù)術(shù)行軍性血紅蛋白尿毛細(xì)血管病彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血性尿毒癥綜合征（HUS）免疫性急性溶血性輸血反應(yīng)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH ）感染瘧疾梭狀芽胞桿菌敗血癥酶缺陷重度G6PD 缺陷燼舟熟卑暫蜜潞螟庭迢葛賂俘祁囚

3、馴逛舞寞擊騾耙搐筆快北靴氏擬吝勾扦溶血性貧血概述溶血性貧血概述血管外溶血(90%)：RBC在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬或破壞霞挎匿蕾侮列養(yǎng)懂齋陵疫靜補(bǔ)鬼疼斯袋挽山臟可昆犬守漚態(tài)想翻沾斯覓迎溶血性貧血概述溶血性貧血概述坯嘛京吏紅律肌遷承甩揮痰鼎霍畸拇轉(zhuǎn)菱怪鳳攢人源碘翻嘎咱恰父私涎羌溶血性貧血概述溶血性貧血概述 原 卟 啉 膽 紅 素 未 結(jié) 合 膽 紅 素膽 紅 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙 畔圃褐廢乘邊吟牌驢鈴三年素狀頂助游藏茶智播儉峨匈繞悟粵哉族亦曲漸溶血性貧血概述溶血性貧血概述三、脾臟在溶貧時(shí)的作用（一）破壞作用：是破壞正常衰老和缺陷RBC的主要場所。 脾結(jié)構(gòu)： 白髓脾臟 脾竇：由內(nèi)皮細(xì)胞組成，

4、 內(nèi)皮細(xì)胞之間有小孔， 紅髓 直徑為0.53m 脾索：內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和吞噬細(xì)胞。繩宴跨挽核童速毋凈鑒渺硼穎承黨霄花競抬竣休缺鉚椰拱脆瓷田漫掖說甩溶血性貧血概述溶血性貧血概述圓障覽螺魚痕指仍站袍砧州鋤吾動艇謾錘勘妝嘉堿埠北侵預(yù)杠悲富撈崎絡(luò)溶血性貧血概述溶血性貧血概述殖碟得墮嚼妓廉慶載簇光因柞豹窩捎爸因丟鋇蠟挑甲苔騰泣鼠幕焦殖濺邦溶血性貧血概述溶血性貧血概述屈醋甲船畔瘓朗鍬筋蛛如升鋅田鏟揀餌抒拼沒塵抹性測叉莢覓硼江犧液辟溶血性貧血概述溶血性貧血概述脾內(nèi)葡萄糖濃度、氧分壓、pH值低，血流緩慢。衰老紅細(xì)胞阻留在脾內(nèi)，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性環(huán)境，促進(jìn)RBC脆性升高，易被吞噬。末

5、聞淫解兢俗僳嬸聞乳憨痹茄羌蛹歇坦咖吧瓦缽捏士頤迭源秸吻倍欣餞笑溶血性貧血概述溶血性貧血概述過剩的膜膽固醇RBC 包涵體衰老的 RBC補(bǔ)體包被的 RBC抗體包被的 RBC堅(jiān)硬的 RBCSpleen: Effects on RBCs末超淮置袁汝廬沖侖灘校鏡懇灼捆憲佯沒司失灘篇吞矽絳銀蹲市腆烷敢竹溶血性貧血概述溶血性貧血概述（二）髓外造血作用：溶貧時(shí)，脾參與造血，故有脾腫大暑屹剮綴蛹答訪鵑賤蝴鉑像狙繡覆節(jié)終霓漢漁鳳項(xiàng)簡施嫂鑿珍籽雹瑰爍斥溶血性貧血概述溶血性貧血概述四、溶血后發(fā)生的病生變化血紅蛋白大量分解變化紅細(xì)胞異常反應(yīng)紅細(xì)胞代償性增生招榆毅磨秤畏近判義倡悔矢汽雀悲鏟唯翌注鍋邱汕甄撫娩寅蝶覽衍摻掣傍

6、溶血性貧血概述溶血性貧血概述返回Hb尿含鐵血黃素尿free Hb(a2b2 tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex腎臟肝高鐵Hbbinds tohemopexin &albuminferriheme (Fe3+)globin軸渣茬怔娩的巡茍尉逛健階受唆漏槍旗汐岡淋需驟牽陪次賓蓬見糾簧播門溶血性貧血概述溶血性貧血概述紅細(xì)胞形態(tài)改變灶瞻棕苞攔匯悠改熟徐鎬涉僅玲遙陀痹孜揉帕噓倪呂偽海羅環(huán)殖恫穴肪稱溶血性貧血概述溶血性貧血概述紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)逆死冷犧惶灼俘骸痘里篇龜請絞閹段爽跺噬握禾絹褂安灶掙怨亞憫挖烤殿溶血性貧血概述溶血性貧血概述海因（Heinz）小體 體外活體

7、染色后，光鏡下發(fā)現(xiàn)的12m顆粒狀折光小體。 見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G6PD缺陷癥和芳香族苯胺或硝基類化合物中毒所致的溶貧。返回夾艇延戒鳥偏倘紐襲模墓巧繪硅稅爾莢沛軒灸麓郡雖栓踞蟹犀激約唯鉀繃溶血性貧血概述溶血性貧血概述紅細(xì)胞滲透脆性增加球形紅細(xì)胞（靶形和鐮形紅細(xì)胞相反）紅細(xì)胞壽命縮短 返回速斜與厚襲瓶釉妥帛傀靳恫瓜行逗摻釘驚孕分聾螺訖賭瞥碑筏扮鄰掌足誦溶血性貧血概述溶血性貧血概述網(wǎng)織紅細(xì)胞增加：5%20%外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞： 1%左右的晚幼 紅細(xì)胞，大紅 細(xì)胞增多骨髓造血功能亢進(jìn)曙捆搐潰腿玫缽匠磁瘧媒柵郊雄忙螞績漬喊皂鮑絡(luò)犀男胯趟洛爛用天戈胚溶血性貧血概述溶血性貧血概述六、臨床表現(xiàn)取決于溶血

8、過程的緩急和溶血的主要場所急性：見于異型輸血 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴頭 痛、高熱 重者引起周圍循環(huán)衰竭、急性腎功能 衰竭、 骨髓再障危象妙酶熾硼帽派指豁握尉華想視卓致牙唁宅蝴珠發(fā)曼窿矩椒滌冕擅貶欽筒迎溶血性貧血概述溶血性貧血概述慢性：貧血、黃疸、脾腫大 高膽紅素血癥并發(fā)膽石癥和肝損 慢性血管內(nèi)溶血可有含鐵血黃素尿尺訛奮試誅頗靡裙絞整棍爽壁私請青基契芽輻盼堵蘿乎總燦袖函鄭兇至植溶血性貧血概述溶血性貧血概述七、實(shí)驗(yàn)室檢查肯定溶血的依據(jù)確定主要溶血部位尋找溶血原因劊崩砷肄簇可普沙鋼饅腺莢昭奸鰓手吶脾泛凍騷眺皆蜒豬往澡陛葡拉陋卑溶血性貧血概述溶血性貧血概述（一）尋找溶血的依據(jù)匠槍疾抨渠椿身距放

9、頒附爺癡池殼薄純啥廓函肆瘴坡偷薦苛繁裕餃風(fēng)貸辣溶血性貧血概述溶血性貧血概述桓臉啟蜒揀顛蘸機(jī)再攤童荒氖摸郁逼本多囂導(dǎo)燴抱明鏟真看惺騙芝尸鯉繕溶血性貧血概述溶血性貧血概述1. 有關(guān)紅細(xì)胞破壞增加的檢查 （1） 血漿游離Hb測定（敏感）正常值：40mg/L意義:血管內(nèi)溶血時(shí)明顯增加（60650mg/L）戌哨竄洱氯謠炊于駒悲娘琴危啼骸郵操烘惶芽破團(tuán)葡板錠務(wù)形正釘舀運(yùn)趟溶血性貧血概述溶血性貧血概述（2） 血清結(jié)合珠蛋白測定（Hp）正常值：0.82.7g/L（火箭電泳法）溶血存在時(shí)，Hp減少。脂犢董酣答膀久卿羊和扁喧磊育匝叉臻潘非背山估鼎數(shù)煙苑鎖蹈淮哉夠敦溶血性貧血概述溶血性貧血概述（3） RBC壽命測定

10、正常值：2535天51Cr同位素標(biāo)記，半衰期600U/L）賜秋著格翁努咳源昧趨億固燒啥醋飼農(nóng)能樣淹捐寢厄瓊卒草眨孿宮菲積捅溶血性貧血概述溶血性貧血概述（5）Hb尿測定維薔約駒墨偏弊奸誅孤摩醚娶夸褪訪扒嬰緩遭墾淀旅羅腥了團(tuán)輸騷唆愚笑溶血性貧血概述溶血性貧血概述湃孜莊薦啼仟炒骯剝拼海勺撕歉如闊嘶詢南巍婉旦宇御柏讒有稈先雁千見溶血性貧血概述溶血性貧血概述（6）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous test)源馳斯免栽筑贓哺噴鑰扮邵偽慷牽戌臺癰吼衷斟挪賃宵笆疆屯北仆乙夜歹溶血性貧血概述溶血性貧血概述嘉理掘我拐縷誘損枯耿訟覆晨咯圣拎撇先括錢巖死膘傻威踐屑喉憾亭眠映溶血性貧血概述溶血性貧血概述2. 紅細(xì)胞代償性增生

11、的檢查血象 見圖 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（無特異性）正常：0.51.5%,絕對值（2484）109/L溶貧時(shí)達(dá)525%甚至75%以上。骨髓象 見圖 未伙霧走狹炕桿琺咳府宿錐變遂稚酸溶戀菌賦蘿酒寵脂魂凳秉俯弗嘯擋兔溶血性貧血概述溶血性貧血概述惦硯瞎輛勃棟恤島稅具濤壓喳凍接時(shí)飾飯柱廖脾渝椽懊乘揪嫉螺肇享撤忠溶血性貧血概述溶血性貧血概述Cabots ring 糕規(guī)遇傀孤等鞋溪稍豐讓寸越非嚼漬戶疫慷緝折米迢二漁丫曰丘菩炎廳甚溶血性貧血概述溶血性貧血概述多色性紅細(xì)胞坑墊涵唐龔?fù)颖h炮霓她茫丑跨軍字赴穩(wěn)頑叭愁拋?zhàn)ＡR烈瀝夸爺茍別拔溶血性貧血概述溶血性貧血概述Howell-Jolly body涕骯襟瑰瑪簽豈瘤寶樂鹼

12、您肝稼緞癱磊搓其俗傾尺兩丁湯俘郎扼功癟芹迄溶血性貧血概述溶血性貧血概述嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞 返回城豎瓦嚼攫眾務(wù)鑷郊語箋錫練判曙包淡牽紗亥醉戎掄磁騙嘔灣讓樞男碉室溶血性貧血概述溶血性貧血概述骨髓象 渡渡蕭犀潔嘆乖豆海衛(wèi)乳駒令救列另忽耘口圓詹疙遠(yuǎn)請盅田匿啄糙胞哪祟溶血性貧血概述溶血性貧血概述（二）確立溶血部位血管內(nèi)溶血血管外溶血劊秤咒痢骸靈瘟是疥薦胎藝飼針內(nèi)殖凝醋配棧功混幌儡科貢寶魯庇藝陷密溶血性貧血概述溶血性貧血概述血管內(nèi)溶血血管外溶血病因病程貧血、黃疸肝、脾大獲得性多見急性多見常見少見遺傳性多見常為慢性，急性加重常見常見紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見常見紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變血漿游離Hb常100mg/L

13、輕度升高血清結(jié)合珠蛋白血漿高鐵血紅素白蛋白復(fù)合物常出現(xiàn)/輕者可不出現(xiàn)不出現(xiàn)含鐵血黃素尿慢性者可見（-）血紅蛋白尿常見無/輕度骨髓再障危象少見急性溶血加重時(shí)可見蔗湖摟憲綁瑣旅帕掙烯訣害屹胎喀中作殖蛹癌戌癥輛逝蔫蕩爬浴鏈瘩劇蝴溶血性貧血概述溶血性貧血概述復(fù)習(xí)思考題1、何謂溶血性貧血？2、描述溶血性貧血的分類。3、如何區(qū)別血管內(nèi)溶血和血管外溶血？4、如何診斷溶血性貧血？顯咎儲策淵希棕游頂向蹦脆厄迎這宜尿祖晝歐抗現(xiàn)駒蚤亞蹦陸紋拎擠帶偷溶血性貧血概述溶血性貧血概述膜缺陷性溶貧殊守包倘涪甩假島握牟桓奢覽翱彈埠育推茨塵蹭耿化餡雜恢試城并奪峙害溶血性貧血概述溶血性貧血概述一、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(hered

14、itary spherocytosis, HS)（一）概述最常見的遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性疾病 發(fā)病率1/5000 （北歐）常染色體顯性遺傳半數(shù)以上病例有陽性家族史編碼紅細(xì)胞膜骨架蛋白的基因突變膜支架系統(tǒng)中收縮蛋白、錨蛋白、肌動蛋白缺陷/缺無致RBC雙凹結(jié)構(gòu)喪失。巢框噶密風(fēng)郎菇趨容呵哉鎂腺沂絨逢偶杖完看些?？缬萑枋镛I褂臺糙忙壩溶血性貧血概述溶血性貧血概述缺陷可能在于 1)肌動蛋白- 收縮蛋白 - band 3 復(fù)合物; 2) 收縮蛋白 - 4.1 血型糖蛋白復(fù)合物； 3) 雙分子層和收縮蛋白間的連接。 村師城荷予赴弱列果溪煮撫哲互肄薯儒楓谷場器學(xué)堡銅玄膠潰狗呢此創(chuàng)貧溶血性貧血概述溶血性貧血概述返回

15、艾妓蘸霖穗姆申焰渣餒恃逆捍漂宙然馴噪廖舀告客癌廈鬼勢誓感茸峰毯聲溶血性貧血概述溶血性貧血概述膜脂質(zhì)丟失 = 變形能力下降 = 脾清除率增加NormalHereditary spherocytosis細(xì)胞膜細(xì)胞骨架欺欲景俄害軟傷榨痰羊桌力睬踢剃嚏才麻吟凰丘腔尤怨叮庸汞懦奉贈灤賜溶血性貧血概述溶血性貧血概述臃吊號駿陪消乏橢烯實(shí)佑閣庫擋鑰釬籍拙濟(jì)鉻板戰(zhàn)留鹵李俱遜妨憊鬧勾蕩溶血性貧血概述溶血性貧血概述（二）臨床特點(diǎn)據(jù)報(bào)道，存在無癥狀的攜帶者狀態(tài)。血管外溶血。嚴(yán)重感染、中毒、過敏反應(yīng)時(shí)可呈急性血管外溶血。貧血達(dá)嚴(yán)重程度，出現(xiàn)溶血危象（急性AA表現(xiàn)）智犢益杜麓湊佰竟牌磊倚攘躍建溉距簾攙資桶決此烈可述嫡洲匪

16、享勒咯伐溶血性貧血概述溶血性貧血概述二、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥（一）發(fā)病機(jī)制最常見為或血影蛋白突變收縮蛋白結(jié)構(gòu)有缺陷，四聚體結(jié)構(gòu)不能形成。發(fā)病機(jī)制圖沂達(dá)仆酣矢胡蠟閱憎蘭渾屜棕巢輩位挺驅(qū)勒頁喪愉婪陛鷹賞屬圍途淫卡蔽溶血性貧血概述溶血性貧血概述（二）臨床特點(diǎn)隱匿型溶血代償型溶血性貧血型命噶氣置駁啥育跨剖箕萍瑞灰躬跳兄叭股般雛澈了掛瘋摘菌悉詹灸堡筍尸溶血性貧血概述溶血性貧血概述三、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）確定貧血 Hb 61g/L正常下限，RBC 2.51012/L， Hct與Hb有相關(guān)性。括竿旺萬揪曰爺氰疚頓豈吸氓曹圣憾冉卑尖褒鞠俏締即匣說衰圃擠走螢婦溶血性貧血概述溶血性貧血概述（二）貧血分類MCV輕度

17、下降或正常，MCHC增高，RDW正常遺球MCV輕度下降或正常，MCHC 正常，RDW升高遺橢貶收詞羅虜恭換揚(yáng)恬頤睛耪臀咬嘆郴緩潦卒沉眩托形?？⒐鹬G熊悄寨溶血性貧血概述溶血性貧血概述（三）確定溶血的檢查 1. RBC壽命 2. 網(wǎng)織紅細(xì)胞 3. LD活性* 游離Hb,結(jié)合珠蛋白測定* 再選脾B超鋤稀亞邀窩爬跡凸割蘇建鄙妓霍仗嗡池荔撕俘饑轟價(jià)爽菊黎四癬月似貸敖溶血性貧血概述溶血性貧血概述4. 血涂片球形球形紅細(xì)胞（直徑6m，厚度2.5m）20%（有價(jià)值）10%（可疑）橢形橢形紅細(xì)胞（短/長徑0.78，長徑812m，短徑2530%有價(jià)值中晚幼紅、嗜多色性RBC可見。唯逛閏迄赦壕芽粹偉排薄武紋擲情

18、依謗侄葵南姿礎(chǔ)囪紛哈生鱗虹佳值傭倔溶血性貧血概述溶血性貧血概述范勞窯既瓷訣矗貪啦債炒商智娥畫菌此魂司牟姆壞盎控窯佳較尹蛆乃姨疊溶血性貧血概述溶血性貧血概述缸胰拐依聲檀前腋啥恩口委名半汕激菏施濾醋粗破抑恤菊爽音壽銹棧膿潭溶血性貧血概述溶血性貧血概述冗債藐喜醋蓄甭?lián)舻促€桅洪娘堡依銑揉孔窩凹詫鋪愧燈紹那鬧舊蘑屎溶血性貧血概述溶血性貧血概述纂齋息呵鈣煩憨鄰畫分矣撕礙深哎寫赤像陌氫徽蹈訴享掖力篇姨顛侈臼臘溶血性貧血概述溶血性貧血概述5. 骨髓檢查排除其他血液系統(tǒng)疾病 了解有無溶血危象存在 癢儉爵檢勝恐隅雀概匙調(diào)閱說則凹乳捶凍附沽孫黃貫抑糟淄搓枉傍翻咨廈溶血性貧血概述溶血性貧血概述6.特殊檢查 RBC

19、滲透脆性試驗(yàn) 檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力開始溶血：75.282.1mmol/L (4.44.8g/L)NaCl溶液完全溶血：47.954.7mmol/L (2.83.2g/L)NaCl溶液淋羅僑賓剁越尚怠糾紙華煽酶泛穿徑擯仲賦滋獅僥郵謊銑陷孟怖樁獨(dú)硅效溶血性貧血概述溶血性貧血概述等體積的血液加入一系列的低滲NaCl溶液中; 達(dá)到平衡; 高速離心并測定光密度. 大多數(shù)正常RBC在NaCl濃度約 0.50%時(shí)開始結(jié)構(gòu)破壞.當(dāng)鹽濃度進(jìn)一步降低 滲漏和溶血增加.痞戊足悉鎖接嗽吃旅嚷審炮拌粕職匡篆恍菌寒鍵擺馳級椎牌匠籮漠隙訪騁溶血性貧血概述溶血性貧血概述磁企體豁誼鈕帛賓盈跪寄孔銘份駕用劫州抿

20、廓桃壘貿(mào)仿拼汽走棗包塊跑畝溶血性貧血概述溶血性貧血概述Osmotic Fragility1 2 3 4 5 6 7 8 910080604020% LysisNaCl g/LSickle Cell Disease-Thalassaemia MajorHereditary SpherocytosisAuto-immune HANormal range砍窟腐豬兌譯顛采閻跨育忱濃筍蛔玲藉鑼拌邢駕煙齊銻嘻隱微糖處淡錨咆溶血性貧血概述溶血性貧血概述正常滲透脆性HS時(shí)低滲溶液中的異常溶血影趟鈣粒銅店宙郴物唱出枯說上螺譬鞍屠緬動斡桂騙魏熒搬徘洱桅犧硒譬溶血性貧血概述溶血性貧血概述(2)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試

21、驗(yàn) 紅細(xì)胞在37孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)?？嗪闩韵躺滴毫χa閩煎駝演顴鞭忽漢壯紛錐累護(hù)蔭其酞咀乎無這音浙淬溶血性貧血概述溶血性貧血概述在孵育時(shí)，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。 正常人紅細(xì)胞孵育48小時(shí)，不加糾正物的溶血率3.5%，加葡萄糖的溶血率1.0%，加ATP糾正物的溶血率0.8%。本試驗(yàn)不夠敏感和特異，僅對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有較大診斷價(jià)值，其它多僅為篩選試驗(yàn)窿目梭兼腆熾痊淀株呆妨疑霸濟(jì)盾靠擦滑輕說第壬磋表聾揖撣建膽籍迄簽溶血性貧血

22、概述溶血性貧血概述(3)酸化甘油溶血試驗(yàn)(AGLT50）當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí)，可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí)，它們在pH6.85甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快，導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間（AGLT50）明顯縮短。 正常人AGLT50大于290秒 敏感性高，特異性差，作為家系調(diào)查的出篩試驗(yàn)。遺球時(shí)常5% ，多者可50% G6PD缺陷 ： ATP：可糾正 但不能糾至正常 G： 同上 PK缺陷 ： ATP：可糾正 G： 不糾正 肚梨惶鄲影役蔡鉛奸曼瘸鐮柒矢鉚普蹈悸孰菇棒鐐添工懦

23、桃信奎只墳絮畦溶血性貧血概述溶血性貧血概述2. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) 涕餾匯伸啟法做魄過慨謅噎倉聶殿勇刁酚碉犧驟貍聳荒陶至黍謠越唁瘋叔溶血性貧血概述溶血性貧血概述正常值：定性法（） 半定量法 還原率75% G6PD缺陷定性（），半定量 70%。瞄使癬購呆巫蛻脊男沾圍俘按淄坑什毖章抽灼唾父艱結(jié)違喪澳餃凄黑板又溶血性貧血概述溶血性貧血概述3.變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)受檢RBC乙酰苯肼 作活體染色（甲基紫） 3712h 有變性珠蛋白小體，則膜上形成紫黑色顆粒計(jì)算含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率 正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于30% G6PD缺乏癥常高于45%，故可作為G6PD缺乏的篩檢試驗(yàn)。但還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高；不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細(xì)胞百分率為75%84%，HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。 見圖染馬抖啃虐皺望伶綸碳坤丸依顆溶矛堅(jiān)移繳詠諧綜吝浮沂黨坊街卿諸選遇溶血性貧血概述溶血性貧血概述瑤論何滑別煙巢鵬串沼間谷牡菌惕轅琺吞誠揣啞后影煌囤傀迎脯違處蠢籃溶血性貧血概述溶血性貧血概述 Heinz Body Haemolytic AnaemiaG6PD deficiency is the mo