2022醫(yī)學(xué)課件地方?。捍蠊枪?jié)病

1、定義：大骨節(jié)病的概念曾有多種提法，例如：地方性變形性骨關(guān)節(jié)病、地方性畸型性骨關(guān)節(jié)炎、骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、變形性骨關(guān)節(jié)病等。中國(guó)醫(yī)學(xué)百科全書(shū)對(duì)大骨節(jié)病有明確的定義：“大骨節(jié)病是一種原因未明的、地方性、慢性、多發(fā)性、變形性骨關(guān)節(jié)病，根本病變是軟骨內(nèi)成骨的軟骨變性與壞死，本病主要發(fā)生在兒童、少年。成人中新發(fā)病例甚少。20105410217 馬文芳第一頁(yè)，共二十六頁(yè)。病因尚未說(shuō)明，有3種病因?qū)W說(shuō)：生物地球化學(xué)學(xué)說(shuō)真菌毒素學(xué)說(shuō)有機(jī)物中毒學(xué)說(shuō)20105410217 馬文芳第二頁(yè)，共二十六頁(yè)。我國(guó)科學(xué)家發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病與環(huán)境低硒有密切關(guān)系： 中國(guó)本病病區(qū)分布與低硒土壤地帶大體一致，大局部病區(qū)土壤總硒總量在0.15m

2、g/kg以下，糧食硒含量多低于0.020mg/kg； 病區(qū)人群血、尿、頭發(fā)硒含量低于非病區(qū)人群 ，病人體內(nèi)可查出與低硒相聯(lián)系的一系列代謝變化； 病區(qū)人群頭發(fā)硒水平上升時(shí)，病情下降； 補(bǔ)硒后能降低大骨節(jié)病的新發(fā)率，促進(jìn)干骺端病變的修復(fù)。 20105410217 馬文芳第三頁(yè)，共二十六頁(yè)。不支持低硒是病因的事實(shí)：有些地區(qū)低硒，并不發(fā)生大骨節(jié)病，如陜西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病區(qū)；有些地方硒并不很低，卻有本病發(fā)生，如山東的益都，山西的左權(quán)、霍縣，陜西的安康，青海的斑瑪?shù)龋?補(bǔ)硒后不能完全控制本病的的新發(fā)；細(xì)胞培養(yǎng)說(shuō)明，軟骨細(xì)胞生長(zhǎng)對(duì)硒并無(wú)特殊需要； 低硒的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)不能造成類似本病的軟骨壞

3、死。 20105410217 馬文芳第四頁(yè)，共二十六頁(yè)。認(rèn)為病區(qū)谷物被某種鐮刀菌污染并形成耐熱的毒性物質(zhì)，居民因食用含此種霉素的食物而得病。這一學(xué)說(shuō)最初在1943-1945年間由原蘇聯(lián)學(xué)者提出，并未得到學(xué)術(shù)界普遍成認(rèn) 真菌毒素學(xué)說(shuō)20105410217 馬文芳第五頁(yè)，共二十六頁(yè)。60年代以后，中國(guó)學(xué)者楊建伯等繼續(xù)進(jìn)行這一方面的研究，注意到病區(qū)玉米中檢出最多的真菌是尖孢鐮刀菌；并在病區(qū)玉米粉和面粉中檢出多量鐮刀代謝產(chǎn)物蘇糖醇和木糖醇，其含量與大骨節(jié)病病情之間存在“劑量效應(yīng)聯(lián)系。用病區(qū)谷物別離的鐮刀菌接種于非病區(qū)玉米制成菌糧，按10%比例參加正常飲料喂養(yǎng)雛雞，可引起雛雞膝關(guān)節(jié)骺板軟骨帶狀壞死。 2

4、0105410217 馬文芳第六頁(yè)，共二十六頁(yè)。面臨的問(wèn)題：在流行病學(xué)上如何解釋病區(qū)近距離灶狀分布問(wèn)題，用溫度、濕度、糧食收割貯存條件等難以作出令人信服的解釋； 各病區(qū)別離出的菌種不盡相同例如有些病區(qū)別離出的的優(yōu)勢(shì)菌種是互隔交鏈孢霉而不是鐮刀菌，病區(qū)與非病區(qū)間的差異不夠規(guī)律； 細(xì)胞培養(yǎng)證明，鐮刀菌毒素如禾谷粉紅色鐮刀菌的TDP-1、梨孢鐮刀T-2等對(duì)軟骨細(xì)胞并無(wú)選擇性毒性作用。 20105410217 馬文芳第七頁(yè)，共二十六頁(yè)。認(rèn)為本病系由于病區(qū)飲水被腐殖質(zhì)污染所致。在中國(guó)許多病區(qū)，民間早就把本病起因歸之于水質(zhì)不良。日本學(xué)者瀧澤等人研究飲水中植物性有機(jī)物與大骨節(jié)病的關(guān)系，認(rèn)為有機(jī)物中阿魏酸對(duì)羥

5、基桂皮酸可能為致病因素。 有機(jī)物中毒學(xué)說(shuō)20105410217 馬文芳第八頁(yè)，共二十六頁(yè)。中國(guó)在1979-1982年的永壽縣大骨節(jié)病科學(xué)考察中，測(cè)得水中腐殖酸總量和羥基腐殖酸含量與大骨節(jié)病患病變率呈正相關(guān)，與硒含量呈負(fù)相關(guān) 近年來(lái)對(duì)病區(qū)飲水中有機(jī)物的別離鑒定說(shuō)明，病區(qū)與非病區(qū)腐殖酸結(jié)構(gòu)的核心局部無(wú)明顯差異，小分子有機(jī)物如酚醌類、含硫和氮的苯并噻唑類化合物在病區(qū)飲水中較多出現(xiàn) 20105410217 馬文芳第九頁(yè)，共二十六頁(yè)。面臨的問(wèn)題：這一觀點(diǎn)所面臨的主要問(wèn)題是，自由基和過(guò)氧化損傷為何只選擇性作用于軟骨細(xì)胞，而對(duì)其他組織不帶來(lái)明顯損害。 然后就有些學(xué)者認(rèn)為低硒、真菌毒素和飲水中有機(jī)物3者在本病

6、可能有其內(nèi)在聯(lián)系。 20105410217 馬文芳第十頁(yè)，共二十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)：本病常在不知不覺(jué)中起病，病人初期可能自覺(jué)缺乏，四肢無(wú)力，皮膚感覺(jué)異常如有蟻?zhàn)吒?、麻木感等，肌肉酸麻、疼痛等。這些病癥常常不衡定，不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)密切相關(guān)。 20105410217 馬文芳第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。早期發(fā)病初期多數(shù)病人無(wú)明顯自覺(jué)病癥，局部病人自覺(jué)易疲乏，四肢關(guān)節(jié)發(fā)緊運(yùn)動(dòng)不靈活、有關(guān)節(jié)磨擦音或輕微疼痛、脹痛、酸痛或“骨縫痛，有時(shí)有蟻?zhàn)吒泻吐槟靖小?指端末節(jié)呈鵝頭狀下垂，即第2、3、4指的末節(jié)向掌心方向彎曲呈弓狀，常大于15，這是本病出現(xiàn)最早的體征，在病區(qū)對(duì)早期診斷

7、具有一定意義。 20105410217 馬文芳第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。進(jìn)展期關(guān)節(jié)增粗變形多見(jiàn)于手指、足趾間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)，逐漸開(kāi)展到腕、肘、膝關(guān)節(jié)，晚期重癥病人肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)受累 常先出現(xiàn)在第2、3、4指的第1指間關(guān)節(jié)，以近位指間關(guān)節(jié)最為明顯，由于指骨關(guān)節(jié)端變扁平和向外膨大，而致關(guān)節(jié)隆起。踝關(guān)節(jié)增粗、變性，在早期檢出率相當(dāng)高，僅低于指關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)增粗常伴有足跟外形臃腫、足弓扁平畸形。 20105410217 馬文芳第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀 以骨骺與骨干開(kāi)始融合為特征 干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗 如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床

8、病癥多見(jiàn)且嚴(yán)重 大骨節(jié)病所見(jiàn)的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化 20105410217 馬文芳第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。20105410217 馬文芳第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。病理本病主要累及軟骨內(nèi)成骨的骨骼，特別是四肢骨，表現(xiàn)為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收、修復(fù)性變化。軟骨細(xì)胞常見(jiàn)凝固性壞死，細(xì)胞核固縮、碎裂、溶解消失后，殘留紅染的細(xì)胞影子。進(jìn)而殘影消失，基質(zhì)紅染，成為灶狀、帶狀的無(wú)細(xì)胞區(qū)。壞死區(qū)還可進(jìn)一步崩解、液化。壞死灶周圍存在的軟骨細(xì)胞常有反響性增生，形成大小不等的軟骨細(xì)胞團(tuán)。在鄰近骨組織處，壞死部倍可發(fā)生病理性鈣化；初級(jí)骨髓的血管和結(jié)締組織侵入壞死灶丙，出現(xiàn)機(jī)化、骨化，最終為骨組織所

9、代替。 軟骨壞死以累及成熟中的軟骨細(xì)胞肥大軟骨細(xì)胞為主，呈現(xiàn)近骨性分布。壞死擴(kuò)大時(shí)，也會(huì)涉及其他層次的軟骨細(xì)胞。壞死灶常為多發(fā)性，大小不一，呈點(diǎn)狀、片狀或帶狀。 20105410217 馬文芳第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)。輔助檢查血漿堿性磷酸酶ALP活性升高，特別是X線有典型改變的大骨節(jié)病兒童較病區(qū)健康對(duì)照和非病區(qū)健康對(duì)照均有顯著增高 尿中羥賴氨酸明顯增高，且隨X線所反映的病情加重而上升 尿中硫酸軟骨素Chs的排泄量升高，反映軟骨基質(zhì)的分解增多 20105410217 馬文芳第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)。診斷大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、開(kāi)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性

10、關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。結(jié)合流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)，本病診斷不難臨床上需要與大骨節(jié)病鑒別的疾病主要有2類：是引起關(guān)節(jié)粗大、疼痛的疾病；是引起軟骨內(nèi)成骨障礙、短肢畸形、身材矮小的疾病20105410217 馬文芳第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)。治療針對(duì)可能的病因與發(fā)病機(jī)制的藥物針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物針炙、理療手術(shù)治療補(bǔ)硒預(yù)防大骨節(jié)病 20105410217 馬文芳第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)。這類藥物適用于早期病人，旨在阻斷病情開(kāi)展，促進(jìn)病變修復(fù)亞硒酸鈉和維生素E：針對(duì)病人體內(nèi)有低硒的改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用 硫酸軟骨素片劑康得靈：針對(duì)病人有硫酸軟骨素代謝障礙而采用 硫酸鹽：也是針對(duì)硫代謝障礙

11、針對(duì)可能的病因與發(fā)病機(jī)制的藥物20105410217 馬文芳第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)。這類對(duì)癥治療藥物甚多，可用于各個(gè)時(shí)期的病人 水楊酸類：可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑。據(jù)報(bào)道不僅有止痛作用，還能抑制蛋白質(zhì)水解酶，促進(jìn)軟骨病變修復(fù)。但長(zhǎng)期服用應(yīng)注意其副作用 中藥類：常用的有又烏丸川烏、草烏等組成、馬錢子丸、上痛活血散、小活絡(luò)丹等 針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物20105410217 馬文芳第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。針炙、理療針炙、理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對(duì)癥療法。除傳統(tǒng)的針炙、拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法、離子導(dǎo)入療法等。離子導(dǎo)入的

12、溶液可用5%硫代硫酸鈉。 20105410217 馬文芳第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)交鎖的、度病人可施行矯形外科手術(shù)，剔除關(guān)節(jié)游離體，清理關(guān)節(jié)內(nèi)部，矯正畸形。常能收到良好效果。 手術(shù)治療20105410217 馬文芳第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。缺硒是克山病、大骨節(jié)病、兩種地方性疾病的主要病因，補(bǔ)硒能防止骨髓端病變，促進(jìn)修復(fù)，而在蛋白質(zhì)合成中促進(jìn)二硫鍵對(duì)抗金屬元素解毒。對(duì)這兩種地方性疾病和關(guān)節(jié)炎患者都有很好的預(yù)防和治療作用。 日常補(bǔ)硒主要采用食鹽加硒的方法。食用一些含硒高的食物，如蘑菇、海魚(yú)、海蝦等。 圖為通過(guò)服用法爾諾德硒片而康復(fù)的兒童 補(bǔ)硒預(yù)防大骨節(jié)病 20105410217 馬文芳第二十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。謝謝！20105410217 馬文芳第二十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)定義：。20105410217