中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)

1、中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治教授共識(shí)（)第1頁(yè)定義正常壓力腦積水（NPH）是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不一樣程度進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢驗(yàn)含有腦室擴(kuò)大， 腦脊液壓力測(cè)定在 70200 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa）一組臨床綜合征。第2頁(yè)臨床分類一類繼發(fā)性 NPH（sNPH），常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病。第3頁(yè)臨床分類第二類特發(fā)性 NPH（iNPH），臨床中無(wú)明確病因， 該病多發(fā)于成年人，規(guī)范術(shù)前評(píng)定下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者癥狀得到改進(jìn)。第4頁(yè)iNPH 流行病學(xué)資料當(dāng)前，國(guó)內(nèi)缺乏相關(guān)流行病學(xué)

2、資料據(jù)挪威流行病學(xué)調(diào)查資料，疑似 iNPH 患病率大約在 21.9/10 萬(wàn)人，發(fā)病率約為 5.5/10 萬(wàn)人。第5頁(yè)iNPH流行病學(xué)資料iNPH 主要為老年人，通常伴隨年紀(jì)增大患病率大幅度升高，該病輕易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分 iNPH 患者可能同時(shí)合并癡呆及帕金森綜合征。第6頁(yè)iNPH 病理生理機(jī)制主要理論：顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為 CSF 搏動(dòng)性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功效受損，從而影響了 CSF 流動(dòng)和吸收。CSF 吸收降低，腦室擴(kuò)大，對(duì)應(yīng)腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流降低，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。第7頁(yè)iNPH臨床表現(xiàn)一、 步態(tài)障礙： 步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走遲緩、搖擺不穩(wěn)、步距小

3、、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時(shí)擺臂功效正常。第8頁(yè)iNPH臨床表現(xiàn)二、認(rèn)知障礙：精神運(yùn)動(dòng)遲緩、冷淡、情感冷淡，注意力、記憶力、計(jì)算力、視空間功效以及執(zhí)行功效障礙等，患者缺乏主動(dòng)性和主動(dòng)交際能力 ，上述情況可有波動(dòng)性、或短期加重。第9頁(yè)iNPH臨床表現(xiàn)三、尿失禁：iNPH 膀胱功效障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功效過(guò)分活躍，可見(jiàn)于絕大多數(shù) iNPH 患者。第10頁(yè)iNPH影像學(xué)表現(xiàn)1. 頭顱 CT：腦室擴(kuò)大，Evans 指數(shù)（兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面最大顱腔之比）0.3，側(cè)裂池增寬， 部分患者腦室旁白質(zhì)可見(jiàn)低密度影。第11頁(yè)iNPH影像學(xué)表現(xiàn)2. 頭顱 MRI：

4、 （1）特征性表現(xiàn)：腦室擴(kuò)大，Evans 指數(shù) 0.3；在冠狀層面顯示：側(cè)裂池以上及中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見(jiàn)于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對(duì)照是側(cè)裂池、大腦凸面下部（側(cè)裂池以下）及腹側(cè)腦溝腦池增寬， 形成本病 特有 蛛網(wǎng)膜下腔不成百分比擴(kuò)大腦積水（DESH），部分患者不顯示 DESH 征。第12頁(yè)iNPH影像學(xué)表現(xiàn)（2）其它 MR 影像特點(diǎn)：部分患者在中線旁存在孤立分布單個(gè)或多個(gè)橢圓形或類圓形腦溝擴(kuò)大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見(jiàn)缺血性改變，在 T1WI 和 T2WI 上分別呈稍低、稍高信號(hào)。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較 Alzheimer 病患者輕。在冠狀位測(cè)

5、量胼胝體角（冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測(cè)量層面經(jīng)過(guò)后聯(lián)合）0.3），而且無(wú)其它引發(fā)腦室增大病因存在；腦室周圍可有（或）無(wú)低密度（CT）或高信號(hào)（MRI T2 加權(quán)像）征象；冠狀位影像顯示 DESH征； （3） 腰椎穿刺（側(cè)臥位）或腦室內(nèi) ICP 監(jiān)測(cè)證實(shí) ICP 200mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢驗(yàn)正常；（4）臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢驗(yàn)排除可能引發(fā)上述臨床表現(xiàn)其它神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺 血性腦血管病存在。第16頁(yè)iNPH診療2. 臨床診療：（1）符合臨床可疑 iNPH 診療標(biāo)準(zhǔn)；（2）同時(shí)符合以下標(biāo)準(zhǔn)之一者：腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改進(jìn)

6、（見(jiàn)本共識(shí)評(píng)定方法一部分內(nèi)容）；腦脊液連續(xù)引流測(cè)試后癥狀改進(jìn)。第17頁(yè)iNPH診療3. 臨床確診：臨床可疑或者臨床診療患者，經(jīng)過(guò)腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效顯著改進(jìn)患者為確診。第18頁(yè)iPNH臨床評(píng)定1 步態(tài)障礙評(píng)定： （1）10 m 行走試驗(yàn)：按照日常行走狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測(cè)定 10 m 直線行走所需或者分流后時(shí)間和步數(shù)。放液試驗(yàn)后若 1 個(gè)參數(shù)改進(jìn) 20% 以上，或 2 個(gè)參數(shù)均改進(jìn) 10% 以上為陽(yáng)性。 （2）5 m 折返行走試驗(yàn)（Up& Gotest）：測(cè)量從椅子上站起，直線行走 5m，再返回坐下所需時(shí)間和步數(shù)。 腦脊液引流或術(shù)后，折返行走測(cè)試改進(jìn) 10% 以上為陽(yáng)性。另外還可在放液前

7、行閉目難立征或者加強(qiáng)閉目難立征、走一字步行走測(cè)試評(píng)定。第19頁(yè)iPNH臨床評(píng)定2 認(rèn)知功效障礙評(píng)定： 推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢驗(yàn)方法（MMSE）或者 MCA 進(jìn)行認(rèn)知功效障礙篩查。該方法較為粗略，提議進(jìn)行連線測(cè)驗(yàn)、數(shù)字符號(hào)、聽(tīng)語(yǔ)詞記憶測(cè)驗(yàn)、stroop 測(cè)驗(yàn)以及插孔測(cè)驗(yàn)，同時(shí)推薦進(jìn)行情緒行為評(píng)價(jià)以及日常生活能力評(píng)價(jià)，以建立綜合認(rèn)知功效評(píng)價(jià)，有利于判定認(rèn)知功效改進(jìn)程度。第20頁(yè)iPNH臨床評(píng)定3 排尿功效障礙：ICIQ-IF，可依據(jù)問(wèn)卷調(diào)查形式問(wèn)詢患者及照料者，依據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。第21頁(yè)iPNH臨床評(píng)定4 臨床系統(tǒng)評(píng)分： 提議采取日本學(xué)者 應(yīng)用iNPHGS。第22頁(yè)iPNH臨床評(píng)定5 整

8、體生活能力評(píng)定：提議采取日常生活能力（ADL）量表和改良 Rankin 量表進(jìn)行評(píng)定。第23頁(yè)輔助診療試驗(yàn)?zāi)X脊液放液試驗(yàn)：經(jīng)過(guò)腰椎穿刺釋放一定量腦脊液后觀察臨床癥狀有沒(méi)有改進(jìn)一個(gè)方法，是輔助診療 iNPH 有效方法之一。分為單次腰穿放液試驗(yàn)及連續(xù)腰大池放液試驗(yàn)。第24頁(yè)腦脊液放液試驗(yàn)單次腰穿放液試驗(yàn)推薦每次釋放腦脊液 3050 mL，腦脊液釋放不足以到達(dá)以上標(biāo)按時(shí)則腰椎穿刺終壓 0 為終止點(diǎn)。在放液前后分別進(jìn)行以上相關(guān)臨床評(píng)定。提議 8、24 h 內(nèi)最少評(píng)定 1 次，若陰性，應(yīng)在 72 h 之內(nèi)復(fù)測(cè)。第25頁(yè)腦脊液放液試驗(yàn)連續(xù)腰大池放液試驗(yàn)提議釋放腦脊液量為 150200mL/d， 連續(xù)引流

9、72 h。因?yàn)闀?huì)存在假陰性結(jié)果，對(duì)于首次引流測(cè)試后癥狀無(wú)改進(jìn)患者，假如其臨床癥狀呈進(jìn)行性加重則有必要重復(fù)腦脊液引流測(cè)試。放液試驗(yàn)復(fù)查，最少在 1 周后進(jìn)行。第26頁(yè)iNPH外科治療適應(yīng)證：一旦診療為 iNPH，經(jīng)充分評(píng)定符合臨床診療，可盡早手術(shù)治療。第27頁(yè)iNPH外科治療禁忌證：嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正凝血功效障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。第28頁(yè)iNPH外科治療手術(shù)方式：外科治療 iNPH 手術(shù)方式與其它類型交通性腦積水無(wú)根本差異，主要包含：VPS、腦室心房分流術(shù)、腰大池腹腔分流術(shù)等。 以 VPS 為主要術(shù)式。第29頁(yè)iNPH外科治療療效評(píng)定：包含主觀評(píng)定與客觀評(píng)定雙重評(píng)價(jià)治療效果。手術(shù)治療后 1、3 個(gè)月及六個(gè)月要及時(shí)評(píng)定步態(tài)、認(rèn)知功效、情緒行為、日常生活能力、尿便功效以及影像改變。第30頁(yè)iNPH外科治療術(shù)后并發(fā)癥： （1）感染相關(guān)并發(fā)癥：顱內(nèi)感