隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展培訓(xùn)課件

1、隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉2病例1. 女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個(gè)月；體重下降。有SLE病史。擬肺部感染治療不佳。薄層CT顯示兩肺片狀滲出實(shí)變陰影，見(jiàn)細(xì)支氣管充氣征。2隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉2病例1. 女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個(gè)月；體重下降。有3病例2 .F，72Y； 咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白細(xì)胞輕度升高，嗜酸性細(xì)胞正常；ESR升高；既往無(wú)特殊病史。擬診肺部感染，反復(fù)抗炎治療1月后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)黃痰，一般狀態(tài)尚好；復(fù)查X平片肺部陰影增大。支氣管鏡顯示支氣管粘膜炎性改變，少量分泌物，肺泡沖洗液見(jiàn)炎性細(xì)胞增多，結(jié)核菌（-）真菌培養(yǎng)（+）；抗真

2、菌治療不佳。CT見(jiàn)兩肺片狀陰影，少量胸腔積液。對(duì)比影像，見(jiàn)游走現(xiàn)象，3隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉3病例2 .F，72Y； 咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白4A. 大葉性肺炎B. 軍團(tuán)菌肺炎C. 病毒性肺炎D. 肺結(jié)核E.真菌感染什么??？4隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉4A. 大葉性肺炎什么??？4隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉5 下一步？ A. 繼續(xù)抗感染治療B. 實(shí)驗(yàn)性抗癆治療C. 經(jīng)皮肺活檢D. 開(kāi)胸肺活檢5隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉5 下一步？ A. 繼續(xù)抗感染治療5隱源性臨床診斷和治療過(guò)程 穿刺病理：肺泡腔機(jī)化性肺炎改變；病理、影像和臨床綜合分析診斷：病例1：SLE并發(fā)機(jī)化性肺炎；病例

3、2：隱原性機(jī)化性肺炎；經(jīng)過(guò)激素治療效果良好，病灶明顯吸收；病例2在半年后停藥復(fù)發(fā)，再次治療效果良好。66隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉臨床診斷和治療過(guò)程 穿刺病理：肺泡腔機(jī)化性肺炎改變；66隱源7隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)機(jī)化性肺炎（OP）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）： 概念演進(jìn)、定義和病理特點(diǎn)； 2. COP的認(rèn)識(shí)和命名的變遷；3. 發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W研究；4. 臨床特征；5. 影像學(xué)特征：典型和不典型表現(xiàn)；6. COP的診斷：CRP診斷模式；7. 鑒別診斷；7隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉7隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)機(jī)化性肺炎（OP）8機(jī)化性肺炎（OP）-病理學(xué)范疇機(jī)化性肺炎（O

4、P）是一類(lèi)以結(jié)節(jié)炎肉芽組織過(guò)度增殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔為病理特征的一類(lèi)疾病。機(jī)化性肺炎是一種與多種病因相關(guān)的病理組織學(xué)類(lèi)型。機(jī)化性肺炎（OP）屬于病理學(xué)概念；原發(fā)OP和繼發(fā)OP在病理學(xué)并無(wú)明顯差異，病理不能區(qū)分二者；8隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉8機(jī)化性肺炎（OP）-病理學(xué)范疇機(jī)化性肺炎（OP）是一9 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）-從病理學(xué)概念到CRP范疇2002年IIP國(guó)際共識(shí)：COP屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP的1個(gè)亞型；其相應(yīng)的臨床-放射病理學(xué)（CRP）定義： 沒(méi)有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾病（如結(jié)締組織疾病）情況下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎 。COP從病理

5、學(xué)名稱(chēng)成為一個(gè)CRP綜合的臨床診斷名稱(chēng)；病理學(xué)診斷不再使用COP名稱(chēng)。9隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉9 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）-從病理學(xué)概念到CRP范10隱源性機(jī)化性肺炎- 病理學(xué)特點(diǎn)COP鏡下特點(diǎn)：呈小葉中心分布的斑片性病灶；其間可夾雜正常的肺泡組織；以Masson 小體形成為特征：終末細(xì)支氣管以下小氣道和肺泡腔內(nèi)疏松的膠原樣肉芽組織小結(jié)填塞。伴或不伴小氣道和肺泡腔狹窄或閉塞；肉芽組織病變呈均一時(shí)相，可通過(guò)肺泡孔播散到臨近肺泡；背景的細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡結(jié)構(gòu)相對(duì)完整。肺間質(zhì)輕度炎癥浸潤(rùn)；10隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉10隱源性機(jī)化性肺炎- 病理學(xué)特點(diǎn)COP鏡下特點(diǎn)：10隱源11COP

6、的組織病理學(xué)特點(diǎn)鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小結(jié)（Masson 小體），沿肺泡孔擴(kuò)散，箭頭。間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡結(jié)構(gòu)完整。11隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉11COP的組織病理學(xué)特點(diǎn)鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小12隱源性機(jī)化性肺炎概念-COP的歷史和認(rèn)識(shí)的變遷1901( Lange): 病理學(xué)閉塞性細(xì)支氣管炎（ BO）；1969(Liebow):病理學(xué)慢性間質(zhì)性肺炎5個(gè)亞型之一：閉塞性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎(BIP) ；1983(Davison): 提出機(jī)化性肺炎的病理學(xué)概念：Cryptogenic organizing pneumonia (COP)1985(Epler): 閉塞性細(xì)

7、支氣管炎并機(jī)化性肺炎（BOOP)；2002對(duì)IIP分類(lèi)國(guó)際共識(shí)：COP是特發(fā)性肺纖維化（IIP）的一個(gè)亞型，COP = iBOOP；強(qiáng)調(diào)CRP診斷模式，從病理學(xué)名稱(chēng)進(jìn)化到臨床診斷名稱(chēng)。12隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉12隱源性機(jī)化性肺炎概念-COP的歷史和認(rèn)識(shí)的變遷19013隱源性機(jī)化性肺炎概念-COP歷史和認(rèn)識(shí)的變遷2002年ATS/ERS的IIP分類(lèi)的專(zhuān)家共識(shí)： 用機(jī)化性肺炎型( OP) 和隱源性機(jī)化性肺炎( COP) 分別描述其病理和臨床特征。 COP屬于IIP中的一種類(lèi)型；COP 的發(fā)病率位列IIP的第3 位。2013年ATS/ERS的IIP修訂版，重點(diǎn)提供了臨床行為特征的臨床分類(lèi)和處

8、理策略：IIP分為主要的IIP、罕見(jiàn)的IIP和不能分類(lèi)IIP共3大類(lèi)。COP屬于主要的IIP的1個(gè)亞型，臨床特征為急性/亞急性的伴有進(jìn)展因素的可逆性病變。13隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉13隱源性機(jī)化性肺炎概念-COP歷史和認(rèn)識(shí)的變遷200214 彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP) 肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)病）/其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化 IPF除IPF以外的其他類(lèi)型的IIPNSIPRBILDLIPAIPDIPCOP2002版 ATS/ERS的IIP分類(lèi)國(guó)際共識(shí)14隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉14 彌漫性肺病藥物/CTD/感染相關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性

9、肺炎(II15 特發(fā)性間質(zhì)性肺?。↖IP）主要的IIP 罕見(jiàn)的IIP不能分類(lèi)的IIP2-20%有家族性80%無(wú)家族性特發(fā)性淋巴細(xì)胞IPLIP特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生PPFE吸煙相關(guān)IP脫屑性IP （DIP）呼吸性細(xì)支氣管炎合并IP（RBILD）急性纖維素性O(shè)P慢性致纖維化IPIPF 、 iNSIP氣道中心性IP急性/亞急性IPCOP 、AIP2013年 ATS/ERS的IIP分類(lèi)修訂版 15隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉15 特發(fā)性間質(zhì)性肺病主要的IIP 罕見(jiàn)的IIP2-20%有16隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)COP的概念變遷：定義、病因、病理特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學(xué)特征

10、：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；16隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉16隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)COP的概念變遷17隱源性機(jī)化性肺炎概念-發(fā)病機(jī)制和病因 COP的發(fā)病機(jī)制和病因目前尚不十分清楚； 由于起病時(shí)多數(shù)病人有類(lèi)似流感樣表現(xiàn)，推測(cè)可能與感染有關(guān)。Elizabeth 等用呼吸道腸病毒復(fù)制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。 COP的病理機(jī)制： 致病因素-終末呼吸道肺泡上皮損傷-毛細(xì)血管滲出-肺泡內(nèi)滲出物炎性肉芽腫-疏松結(jié)締組織肉芽（OP）可逆性增生；17隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉17隱源性機(jī)化性肺炎概念-發(fā)病機(jī)制和病因 COP的

11、發(fā)18 COP的病理機(jī)制-示意圖正常肺泡腔毛細(xì)血管滲出液炎性肉芽腫結(jié)節(jié)膠原樣組織肉芽腫小結(jié)18隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉18 COP的病理機(jī)制-示意圖正常肺泡腔毛細(xì)血管滲出液炎性19隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)COP的概念變遷：定義、病因、病理特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學(xué)特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；19隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉19隱源性機(jī)化性肺炎-臨床和影像學(xué)特點(diǎn)COP的概念變遷20臨床表現(xiàn)特點(diǎn)臨床表現(xiàn)無(wú)特異性；發(fā)病率男女基本相等；無(wú)性別差異，與吸煙無(wú)關(guān)。發(fā)病年齡從18-85歲不等。高峰在50-60歲之間 ；多數(shù)亞急性起病，個(gè)別急性

12、起病。多數(shù)病程2-10周；70%有低熱、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴氣促40%；15%有乏力、納差和體重下降 ；30%有咯血、18%胸痛，少見(jiàn)關(guān)節(jié)痛和夜間盜汗。40-60%有散在的濕性羅音 或Velcro 音；20%以下有胸腔積液；25-50%病人無(wú)明顯體征；有60-90%誤診為肺部感染；發(fā)病后至確診，90%以上用1-4種抗菌素治療1-2個(gè)療程以上，平均抗菌素治療為25天；20隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉20臨床表現(xiàn)特點(diǎn)臨床表現(xiàn)無(wú)特異性；20隱源性機(jī)化性肺炎的診斷21實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常或輕度升高；中性粒細(xì)胞可輕度增高 ；血沉和C-反應(yīng)蛋白明顯增高；痰找細(xì)菌、真菌、抗酸桿菌均為

13、陰性。抗核抗體、中性性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、風(fēng)濕系列等免疫學(xué)檢查提示不存在系統(tǒng)性疾病。肺泡灌洗液的細(xì)胞分類(lèi)中，淋巴細(xì)胞（41-59%）和中性粒細(xì)胞（5-12%）增高，嗜酸性細(xì)胞也可增高 ，CD4與CD8比值明顯降低；肺功能輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低；21隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉21實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常或輕度升高；21隱源性機(jī)化22隱源性機(jī)化性肺炎-概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學(xué)特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；22隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉22隱源性機(jī)化性肺炎-

14、概念和診斷模式的變遷COP的概念23影像學(xué)特點(diǎn)-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實(shí)變影（70%），磨玻璃影（54%）和條索影（25%）； 多為2種以上影像混合存在。多在胸膜下區(qū)分布（55%）或沿支氣管束分布（35%）；病灶邊緣模糊，有35-60%病灶內(nèi)見(jiàn)細(xì)支氣管充氣征；30-50%病例的病灶顯示游走性特點(diǎn)； 10-25%見(jiàn)少量胸水；23隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉23影像學(xué)特點(diǎn)-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實(shí)變24COP典型影像-兩肺多發(fā)小片滲出實(shí)變和GGO；胸膜下分布特點(diǎn)。24隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉24COP典型影像-兩肺多發(fā)小片滲出實(shí)變和GGO；胸膜下分25COP

15、影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)25隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉25COP影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)25隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展26COP影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；沿胸膜下和支氣管束分布；肺紋理增粗、模糊。26隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉26COP影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；26隱源性機(jī)化27COP影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實(shí)變和GGO、條狀影；沿胸膜下和支氣管束分布；27隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉27COP影像特點(diǎn)-典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實(shí)變和GGO、條狀28影像學(xué)特點(diǎn)-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團(tuán)塊病灶；HRCT可見(jiàn)小空洞；多發(fā)小結(jié)節(jié)影；不規(guī)則條索影和線(xiàn)狀影；彌漫性大片GGO反暈征；28隱源性機(jī)

16、化性肺炎的診斷進(jìn)展劉28影像學(xué)特點(diǎn)-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團(tuán)塊病灶；HRCT可見(jiàn)隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展培訓(xùn)課件30少見(jiàn)影像表現(xiàn)-多形性結(jié)節(jié)和空洞影30隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉30少見(jiàn)影像表現(xiàn)-多形性結(jié)節(jié)和空洞影30隱源性機(jī)化性肺炎的31少見(jiàn)影像表現(xiàn)-不規(guī)則線(xiàn)狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線(xiàn)樣影條帶狀線(xiàn)樣影31隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉31少見(jiàn)影像表現(xiàn)-不規(guī)則線(xiàn)狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線(xiàn)樣影3132COP影像特點(diǎn)-不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO32隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉32COP影像特點(diǎn)-不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO3233COP影像學(xué)特點(diǎn)-5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)，

17、如實(shí)變影、磨玻璃影、 條索影、團(tuán)塊影、結(jié)節(jié)影、網(wǎng)格影；2、多發(fā)性： 每側(cè)肺可見(jiàn)多個(gè)病灶3、多兩側(cè)受累： 多數(shù)為兩肺累及4、多變性： 游走遷徙性，病灶此起彼伏5、多復(fù)發(fā)性： 激素治療病灶吸收后容易復(fù)發(fā)；少蜂窩肺： 少見(jiàn)胸膜下纖維化蜂窩征象。33隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉33COP影像學(xué)特點(diǎn)-5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)34隱源性機(jī)化性肺炎-概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學(xué)特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷和治療：CRP診斷模式；鑒別診斷；34隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉34隱源性機(jī)化性肺炎-概念和診斷模式的變遷COP的概

18、念35COP診斷的變遷-從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2002年IIP分類(lèi)專(zhuān)家共識(shí)，與其他IIP一樣，COP不是單純的病理診斷名稱(chēng)，而是結(jié)合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱(chēng)。COP診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷( CRP) ”的原則。COP完成了從過(guò)去的病理診斷名稱(chēng)到CRP綜合臨床診斷名稱(chēng)的蛻變，從而使其成為有獨(dú)特臨床-影像-病理特征的獨(dú)立病種。35隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉35COP診斷的變遷-從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2036COP診斷-下列臨床特點(diǎn)時(shí)高度提示COP以流感樣癥狀亞急性起病，有低熱、咳嗽少痰、體重減輕。肺部有爆裂音 。肺部多段多葉的胸膜下斑片狀陰影，可有游走性

19、；多種抗生素治療時(shí)病情呈進(jìn)行性加重；除外肺結(jié)核、支原體和真菌等肺部感染以及膠原病。患者無(wú)大量使用激素、免疫抑制劑的病史或免疫功能受損，病程遷延23 個(gè)月，病灶不吸收的原因不好解釋。患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對(duì)重；臨床表現(xiàn)和影像表現(xiàn)不相稱(chēng)。36隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉36COP診斷-下列臨床特點(diǎn)時(shí)高度提示COP以流感樣癥狀37 TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病、腫瘤和某些特殊類(lèi)型的感染。2002年ATS/ERS共識(shí)中，可通過(guò)TBLB/經(jīng)皮肺穿刺而不需要開(kāi)胸就能診斷的2類(lèi)IIP：急性間質(zhì)性肺炎（AIP）和COP。對(duì)疑診患者盡早進(jìn)行TBLB， 并結(jié)合COP 的“臨床-病理-影像”特點(diǎn)做到早期診斷，對(duì)改善病人的預(yù)后尤為重要。37隱源性機(jī)化性肺炎的診斷進(jìn)展劉37 TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值特發(fā)性間質(zhì)性肺病的38COP的治療原則及預(yù)后糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，文獻(xiàn)報(bào)道糖皮質(zhì)激素起始劑量0.75mg/kg/day，2-4周后減量。總療程在6-12月。激素減量或停藥過(guò)快容易復(fù)發(fā)。 復(fù)發(fā)率60-80%。COP 的預(yù)后良好；復(fù)發(fā)對(duì)再次激素治療有效，且對(duì)預(yù)后無(wú)明顯影響。積極治療完全恢復(fù)60%，不完全恢復(fù)30%，死亡率 5%。死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。3