內(nèi)科學血液系統(tǒng)

內(nèi)科學血液系統(tǒng)【臨床表現(xiàn)】一、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛眩暈萎靡暈厥失眠多夢耳鳴眼花記憶力↓注意力↓肢端麻木小兒哭鬧躁動二、皮膚粘膜蒼白粗糙少澤潰瘍黃染三、呼吸系統(tǒng)R↑四、循環(huán)系統(tǒng)心悸↑五、消化系統(tǒng)消化不良腹脹舌炎異嗜癥六、泌尿系統(tǒng)膽紅素血紅蛋白七、內(nèi)分泌系統(tǒng)八、生殖系統(tǒng)九、免疫系統(tǒng)十、血液系統(tǒng)【診斷】病史體檢實驗室血常規(guī)骨髓鐵葉酸12失血性溶血性【治療】一.對癥治療輸血止血抗感染支持二.對因機制鐵葉酸12失血性溶血性

激素脾切干細胞移植化療放療第二章缺鐵性貧血小細胞低色素性最常見正常人維持鐵平衡需從食物攝鐵1~1.5，孕、乳婦2~4【病因和發(fā)病機制】一、病因〔一〕需鐵增加攝入缺乏嬰幼兒、青少年、孕乳婦〔二〕鐵吸收障礙胃大部切除、胃腸功能紊亂〔三〕鐵喪失過多慢性胃腸道失血、月經(jīng)過多咯血、其他二、發(fā)病機制缺鐵血紅素合成障礙精神行為體力免疫發(fā)育智力【臨床表現(xiàn)】一、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)二、貧血表現(xiàn)乏力易倦頭暈眼花心悸蒼白↑三、組織缺鐵表現(xiàn)精神行為體力發(fā)育智力舌炎反甲【實驗室檢查】一、血象小細胞低色素性二、骨髓象增生活潑紅系中晚幼為主三、鐵代謝【診斷與鑒別診斷】一.診斷血清鐵蛋白﹤12μ骨髓鐵染色骨髓小?？扇捐F消失轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度﹤15%〔血清鐵﹤8.95μ〕二、鑒別診斷(一)鐵粒幼細胞性貧血血清鐵蛋白↑骨髓小粒含鐵↑血清鐵↑【治療】除病因補足儲鐵一、病因治療二、補鐵治療首選口服餐后服無機鐵硫酸亞鐵0.3有機鐵琥珀酸亞鐵0.1右旋糖酐鐵501W網(wǎng)織紅↑2W↑2M恢復(fù)正常6M鐵劑維持至鐵蛋白正常假設(shè)不能耐受或吸收差那么1h后首日50之后10030'(0.95)直至總需量第三章再生障礙性貧血再障()獲得性骨髓造血功能衰竭全血細胞減少貧血出血感染免疫抑制治療有效重型非重型急性型慢性型重型再障-Ⅰ型Ⅰ即重型再障-Ⅱ型Ⅱ即惡化急性變【病因發(fā)病機制】一.造血干祖細胞缺陷種子二.造血微環(huán)境異常土壤三.免疫異常蟲子功能亢進淋巴因子→凋亡↑乃主要機制【臨床表現(xiàn)】一.重型再障急快重少數(shù)→1.貧血進展性加重2.感染>39℃呼吸道消化道泌尿道皮膚粘膜3.出血皮粘膜內(nèi)臟顱內(nèi)二.非重型再障貧血感染出血慢輕【實驗室檢查】一.血象重度全血細↓重度貧血網(wǎng)織紅＜0.5％絕對值＜15×109＜2×109中性粒c＜0.5×109淋巴↑血小板＜20×109達不到的程度二.骨髓象多部位增生重度減低三系明顯減少但形態(tài)正常骨髓小粒空虛可見較多脂肪滴骨髓活檢造血組織均勻減少三.48+↓12↑骨髓鐵↑溶血檢查陰性【診斷與鑒別診斷】〔一〕診斷標準①全血c↓網(wǎng)織紅＜1％絕對值↓淋巴c↑②一般無肝脾大③骨髓多部位增生減低〔＜正常50%〕或重度減低〔＜正常25%〕骨髓小?？仗摙艹庖鹑毎麥p少的其他疾?、菀话憧关氀委煙o效〔二〕分型診斷標準①Ⅰ:又稱發(fā)病急貧血進展性加重常伴嚴重感染和/或出血血象具備下述中二項：網(wǎng)織紅絕對值＜15×109中性粒c＜0.5×109血小板＜20×109骨髓增生廣泛重度減低假設(shè)中性粒c＜0.2×109那么為極重型再障〔〕②:又稱,未到達Ⅰ的如惡化達Ⅰ時稱Ⅱ二、鑒別診斷〔一〕陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔〕試驗陽性造血克隆〔二〕骨髓增生異常綜合征〔〕病態(tài)造血〔三〕貧血基因染色體〔四〕急性白血病原始c〔五〕惡性組織細胞病骨髓異常組織細胞【治療】一、支持治療〔一〕保護措施預(yù)防感染隔離防止出血杜絕危險因素〔二〕對癥治療1.糾正貧血濃縮紅c2.控制出血輸血小板凝血因子止血藥二、針對發(fā)病機制的治療〔一〕免疫抑制治療用于試敏慢+環(huán)孢素2.環(huán)孢素適用于全部6()療程＞1Y3.單克隆抗體甲強龍〔二〕促造血治療1.雄激素全部尤其2.造血生長因子適用于全部特別是常用＞3M(三)造血干細胞移植第四章白血病造血干細胞惡性克隆增殖失控分化障礙凋亡受阻浸潤正常造血受抑制分類：急性慢性1.分急淋急粒(急性髓)分化停滯較早原始早幼迅速數(shù)月2.分慢粒慢淋分化停滯較晚較成熟幼稚c成熟c緩慢數(shù)年多于最多(成人)其次(兒童)【病因和發(fā)病機制】未明病毒輻射化學遺傳△第一節(jié)急性白血病造血干細胞惡性克隆原始幼稚c浸潤肝脾淋巴結(jié)抑制正常造血主要表現(xiàn)：貧血出血感染浸潤【分類】及原始c＞30%又分8個亞型：M07又分3個亞型：L13分型形態(tài)學免疫學細胞遺傳學分子生物學【臨床表現(xiàn)】出血貧血感染急緩不一突然高熱嚴重出血一、骨髓功能受抑〔一〕貧血〔二〕發(fā)熱可高熱敗血癥〔三〕出血眼底顱內(nèi)亡二、浸潤〔一〕淋巴結(jié)肝脾大〔二〕骨骼關(guān)節(jié)胸骨壓痛〔三〕眼部綠色瘤〔四〕口腔和皮膚〔五〕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病緩解期兒童〔六〕睪丸幼青年肺心消化道泌尿生殖系統(tǒng)等【實驗室檢查】一、血象大多數(shù)＞10×109稱為白細胞增多性白血病也有＜1.0×109稱為白細胞減少性白血病血涂片原始幼稚c二、骨髓象主要必做原始c占骨髓有核c〔〕≥30%為的診斷標準三細胞生化四免疫學檢查六.血液生化改變尿酸↑【診斷與鑒別診斷】檢查排除下述疾病一、骨髓增生異常綜合征()原始c＜30%二、感染引起白細胞異常原始幼稚c不增多三巨幼細胞貧血原始c不↑原幼粒c無小體無染色體異常【治療】一、一般治療1.緊急處理高白細胞血癥＞100×109時血細胞別離機去除白細胞2.防治感染層流隔離3.成分輸血濃縮血小板懸液二、抗白血病治療〔一〕治療策略1.誘導緩解化療病癥體征消失骨髓原早幼?！?%2.緩解后治療長期無病或痊愈化療+干細胞移植()(二)的治療多藥聯(lián)合大劑量1.誘導緩解聯(lián)合高劑量鞘內(nèi)注射頭顱照射2.緩解后治療強化穩(wěn)固維持3Y治愈至關(guān)重要(三)的治療化療M3(早幼粒)：維甲酸砷劑化療聯(lián)合70%治愈1.誘導緩解2.緩解后治療第二節(jié)慢性粒細胞白細胞緩慢外周血粒細胞顯著增多且不成熟巨脾中位生存期3~5Y【臨床表現(xiàn)和病程演變】中年最多見中位年齡53Y男多于女慢↑脾大一.慢性期乏力低熱多汗體重↓巨脾脹痛1~4Y二.加速期發(fā)熱虛弱體重↓骨骼疼痛貧血出血脾進展性增大數(shù)月~數(shù)年三急性變終末期與類似多數(shù)為急粒變數(shù)月內(nèi)死亡【實驗室檢查】一.慢性期〔一〕血象＞20×109早期＜50×109晚期＞100×109貧血原始粒c＜10%一般13%〔二〕中性粒c堿性磷酸酶〔〕↓或陰性〔三〕骨髓增生明顯活潑粒系為主原始c＜10%〔四〕遺傳學生物學90%有染色體〔五〕血液生化尿酸↑二.加速期血或骨髓原粒c≥10%骨髓原始(原+幼)＞20%【診斷與鑒別診斷】↑典型血象骨髓象脾大染色體鑒別：一.脾大血象骨髓象二.類白血病反響嚴重感染達50×109骨髓象三.骨髓纖維化染色體陰性骨髓活檢網(wǎng)狀纖維+【治療】急性變難治應(yīng)著重于慢性期1單采別離機2.羥基脲水化和堿化尿液二.化療應(yīng)尿量＞2500并堿化尿液別嘌呤醇100〔一〕羥基脲1.0首選快2~3d↓短效待20×109時減半量降至10×109時小劑量〔0.5~1〕維持常查血象以調(diào)節(jié)藥量副少〔二〕白消安〔馬利蘭〕慢2~3w起效4~6降至20×109時應(yīng)停藥待穩(wěn)定后小劑量〔每1~3d2〕使保持在〔7~10〕×109停藥后↓持續(xù)2~4W過量：嚴重骨髓抑制恢復(fù)慢三.α-干擾素500萬UH3~7次/w3~6M副:發(fā)熱肌痛骨痛惡心疲勞四.伊馬替尼〔〕頓服400副輕：600五.異基因造血干細胞移植(〕六晚期的治療耐受性差緩解率低且短

第五章彌散性血管內(nèi)凝血凝血↑→微血栓→凝血因子↓→纖溶↑→出血微循環(huán)衰竭【病因】1、感染性疾病占3143%1〕細菌腦膜炎球菌大腸銅綠金葡2〕病毒出血熱重肝3〕立克次體斑疹傷寒4〕其他感染腦瘧鉤體2、惡性腫瘤占2434%早幼粒淋巴瘤前列腺癌胰腺癌等3、病理產(chǎn)科占412%羊水栓塞感染流產(chǎn)死胎滯留重癥妊高征子宮破裂胎盤早剝前置胎盤4、手術(shù)創(chuàng)傷占412%重燒傷擠壓傷骨折蛇咬5、醫(yī)源性占48%藥物手術(shù)放療化療醫(yī)療操作6、全身各系統(tǒng)疾病肺心病胰腺炎【發(fā)病機制】1、組織損傷→激活外源性凝血~2、血管內(nèi)皮損傷激活FⅫ釋放→啟動內(nèi)源性外源性凝血系統(tǒng)3、血小板損傷→聚集釋放反響→凝血4、纖溶系統(tǒng)激活【病理及病理生理】1、微血栓形成

2、凝血功能異常1〕高凝期早期2〕消耗性低凝期主要特點3〕繼發(fā)性纖溶亢進期后期3、微循環(huán)障礙【臨床表現(xiàn)】差異較大(一)出血傾向最典型8495%自發(fā)多發(fā)皮內(nèi)臟(二)休克微循環(huán)衰竭3080%頑固性休克危(三)微血管栓塞4070%淺深器官衰竭更常見

(四)微血管病性溶血25%進展性貧血鞏膜黃染(五)原發(fā)病臨床表現(xiàn)【診斷與鑒別診斷】(一)診斷標準1、臨床表現(xiàn)1〕根底病2〕下例兩項以上：①出血多發(fā)性②休克微循環(huán)衰竭③栓塞微血管多發(fā)性皮膚黏膜內(nèi)臟衰竭④抗凝治療有效2、實驗室檢查指標1〕同時有下例三項以上①＜100*109或進展性下降肝病白血?。?0*109②＜1.5或進展性下降肝病＜1.0③3P(+)或＞20肝?。?0或二聚體〔+〕↑④縮短或延長3〞以上肝病延長5〞以上或縮短或延長10〞以上2)疑難特殊病例(二)鑒別診斷1.重癥肝炎〔表〕〔〕〔表〕【治療】(一)根底病誘因感染產(chǎn)科缺血缺O(jiān)2酸中毒(二)抗凝治療重要

先治根底病補凝血因子同時1、肝素1〕肝素鈉急性15000(10000~30000)不＞50006h3~5d2)低分子肝素75~150()H一次分兩次3~5d肝素使用指征：1〕早期2〕凝血因子呈進展性下降微栓塞(臟衰)明顯3〕低凝期病因未除先補凝血因子后肝素以下慎用肝素：1)術(shù)后創(chuàng)面未良好止血2〕近期大咯血或活動性潰瘍大出血3〕蛇毒所致4〕晚期凝血因子↓纖溶↑監(jiān)測(40±5〞)使延長60100%最正確肝素過量:魚精蛋白1:肝素100U2、其他抗凝及抗藥物1〕復(fù)方丹參注射液可單用合用有效平安20~40100~2003~5d2)低分子右旋糖酐500~10003~5d輔助治療副：過敏3)抗藥4)雙嘧達莫5)重組人活化蛋白C〔〕(三)及凝血因子補充適于↓+已治因及抗凝

1.新鮮全血800~1500次每參加5~10肝素每次10~15肝素化＜20*109疑顱內(nèi)出血其他危及生命出血者首次2.0~4.0g每三天用藥一次5.FⅧ及凝血酶原復(fù)合物適于嚴重肝病并(四)纖溶抑制藥物適于晚期纖溶↑(五)溶栓療法尿激酶適于后期臓衰明顯上述無效(六)其他治療1、糖皮質(zhì)激素常規(guī)不用下述用1〕原病需2〕感中毒休克3〕皮質(zhì)功能↓2、654-2早中期10~20第六章血小板減少性紫癜特發(fā)性~〔〕:免疫破壞↑→廣泛出血↓骨髓巨核C發(fā)育成熟↓生存時間↓自身抗體急性型兒童慢性型成人育齡女性【病因與發(fā)病機制】1.感染細菌病毒密切關(guān)系急性病前2W上感史慢性感染使加重2.免疫因素主要病機3.脾重要產(chǎn)破4.其他雌激素(女＜40Y)【臨床表現(xiàn)】1.急性型兒童1〕起病方式急驟病前1~2W感染史(上感病毒)局部畏寒寒戰(zhàn)發(fā)熱2〕出血(1)皮膚黏膜血腫滲血(2)內(nèi)臟顱內(nèi)出血死因(3)其他貧血↓休克2.慢性型成人1)起病方式隱匿2)出血傾向輕局限反復(fù)月經(jīng)過多(可唯一)感染使驟然加重廣泛嚴重出血皮膚黏膜內(nèi)臟3)其他貧血脾大【實驗室及輔查】1.計數(shù)↓平均體積↑延長血塊收縮不良生存時間↓↓1)巨核C成熟障礙幼稚↑急性尤著小顆粒↓2)有血小板形成的巨核C顯著減少(＜30%)3)巨核C計數(shù)慢性↑↑急性輕↑4〕紅粒單核正常3.其他貧血溶血【診斷與鑒別診斷】1)廣泛出血皮膚黏膜內(nèi)臟2)↓屢次3)脾不大4)骨髓巨核C增多正常成熟障礙5)強的松脾切有效6)排他繼發(fā)2.鑒別診斷排他繼發(fā)再障脾亢白血病藥物性【治療】1.一般治療休息防止外傷(＜20*109)止血首選有效率80%1)作用機制2)劑量用法強的松1()頓服甲強龍〔重者〕正常后漸減55~10維持3~6M國外＞30*109無明顯出血者不治3.脾切除有效率70~90%1)適應(yīng)證(1)內(nèi)科無效3~6M(2)維持量＞30(3)激素禁忌(4)脾亢2)禁忌證＜2Y妊娠他病不能耐受4.免疫抑制劑不首選長春新堿環(huán)磷酰胺環(huán)孢素利妥昔單克隆抗體1〕達那唑雄激素2〕氨肽素適用于＜20*109出血嚴重廣泛疑已顱內(nèi)出血擬手術(shù)分娩者〔1〕輸注成人10~20次可重復(fù)

2)免疫球蛋白0.44~5d1M后重復(fù)3)甲強龍沖擊13~5d4)血漿置換1次3~5d

3000次第七章白細胞減少和粒細胞缺乏癥白細胞減少：外周血絕對計數(shù)持續(xù)＜4.0*109中性粒細胞減少：成人＜2.0*109粒細胞缺乏癥：