腎上腺嗜鉻細胞瘤駱俊佳

腎上腺嗜鉻細胞瘤Pheochromocytoma廣東醫(yī)科大學駱俊佳

腎上腺解剖生理位置：（右側(cè)）腎上極上方，下腔靜脈后方，肝內(nèi)緣與膈肌之間；（左側(cè)）腎上極前方偏內(nèi)側(cè)。形態(tài)：斜線狀、倒V、倒Y形、三角形。大小：側(cè)支厚度<1cm，與膈肌腳粗細相仿，不超過同層膈肌角厚度。平掃：T1WI、T2WI信號類似于肝實質(zhì)，低于周圍脂肪信號。

腎上腺正常CT表現(xiàn)腎上腺正常MRI表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation與肝臟信號相似嗜鉻細胞瘤|概念TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation

嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）是起源于交感神經(jīng)嗜鉻細胞、產(chǎn)生一種或多種兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）的腫瘤。腎上腺髓質(zhì)是嗜鉻細胞瘤的主要發(fā)生部位（80-85%）；腎上腺以外（胸部、腹部、盆腔的交感神經(jīng)椎旁神經(jīng)節(jié)）的嗜鉻細胞瘤也稱為副神經(jīng)節(jié)瘤（15-20%）。10%腫瘤10%腎上腺外10%雙側(cè)、多發(fā)10%惡性10%家族性髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤|流行病學TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation腎上腺髓質(zhì)最常見的疾病任何年齡，峰值：20-40歲嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征：（與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)）陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗、皮膚蒼白等病理：較大，易發(fā)生壞死、囊變和出血，有完整包膜。惡性者累及包膜并發(fā)生遠處或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。24小時尿兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸（VMA）明顯高于正常值CT表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation一側(cè)腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，界清，有完整包膜，偶雙側(cè)直徑常3-5cm，也可更大較小腫瘤密度均一，類似腎臟密度較大腫瘤密度不均，可有出血、壞死、囊變少數(shù)腫瘤的中心或邊緣可見點狀或弧線狀鈣化增強：明顯強化，快進慢出，低密度區(qū)無強化CT表現(xiàn)右側(cè)腎上腺類圓形腫塊，邊界清晰，密度不均，內(nèi)見片狀低密度區(qū)明顯不均勻強化，快進慢出平掃囊實性嗜鉻細胞瘤平掃周邊鈣化嗜鉻細胞瘤平掃出血性嗜鉻細胞瘤壞死囊變，少許鈣化MR表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentationTIWI：類似肌肉信號；T2WI：明顯高信號，因為富含水分和血竇壞死、出血時：短T1或更長T1、長T2信號反相位信號強度無下降-不含脂肪增強：實性部分明顯強化T1WI信后類似肌肉，T2WI富含水分和血竇呈明顯高信號，增強掃描實體部分明顯強化。MR表現(xiàn)左腎上腺嗜鉻細胞瘤：T1低信號，T2高信號巨大嗜鉻細胞瘤，中央伴有壞死病例1TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation女，36歲，右側(cè)腰痛10天。本院病例2左側(cè)腎前方一圓形低密度腫塊，邊界清晰，壞死明顯，類似囊性變，內(nèi)部可見線狀分隔。腫塊與腎上腺關(guān)系密切，向前壓迫胰尾。P00563123女61歲高血壓、頭疼、多汗

本院病例2P00563123女61歲高血壓、頭疼、多汗，血常規(guī)：去甲腎上腺素升高增強掃描：壁和間隔明顯強化，中央囊變區(qū)不強化?？爝M慢出P00330178男35歲陣發(fā)性高血壓、頭疼、心悸血常規(guī)：去甲腎上腺素升高

本院病例4左側(cè)腎上腺區(qū)一稍低密度腫塊，CT值約41HU，內(nèi)見斑片狀高密度鈣化灶。

本院病例4惡性嗜鉻細胞瘤：

生長速度快瘤體多不規(guī)則密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高與周圍組織分界不清?？赏瑫r出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變影像學表現(xiàn)主動脈旁惡性嗜鉻細胞瘤鑒別診斷

腎上腺淋巴瘤

腎上腺腺瘤

腎上腺轉(zhuǎn)移瘤

腎上腺皮質(zhì)癌

神經(jīng)母細胞瘤嗜鉻細胞瘤

VS

腎上腺腺瘤嗜鉻細胞瘤腎上腺腺瘤病理發(fā)生于髓質(zhì)，不含脂類發(fā)生于皮質(zhì)，含脂類大小3-5cm多＜3cmCT值＞10HU＜10HU壞死出血囊變多見少見強化方式快進慢出快進快出15min延遲廓清率低廓清率高MR正反相位信號無降低信號降低臨床表現(xiàn)高血壓、頭痛、心悸、多汗Cushing綜合征、Conn綜合征實驗室檢查兒茶酚胺皮質(zhì)醇、醛固酮乏脂腺瘤女53反復頭暈、乏力10余年。測血壓最高達230/115mmHg，血鉀1.3mmol/l

腎上腺腺瘤快速強化，迅速廓清

梯度回波反相位上信號明顯減低

嗜鉻細胞瘤

VS

腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，由于膠原間隔的存在和壞死出血等易形成網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)可見網(wǎng)絡(luò)狀強化，門靜脈期強化面積擴大，強化程度低于嗜鉻細胞瘤見不規(guī)則腫瘤血管和瘤栓鄰近臟器易受腫瘤組織浸潤

腎上腺皮質(zhì)癌左側(cè)腎上腺較大形態(tài)不規(guī)則腫塊，內(nèi)部密度不均勻，呈不規(guī)則強化，有瘤栓形成。嗜鉻細胞瘤

VS神經(jīng)母細胞瘤3歲以下嬰幼兒病理：沒有包膜，可見出血、壞死、囊變和鈣化，可伸入椎管內(nèi)形成啞鈴狀。CT表現(xiàn)：實質(zhì)性腫塊，分葉或不規(guī)則，密度不均勻，不規(guī)則鈣化。浸潤性生長，可包繞腹膜后大血管。

神經(jīng)母細胞瘤嗜鉻細胞瘤

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腎上腺轉(zhuǎn)移瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤以雙側(cè)多見增強掃描以邊緣強化為主，強化程度低于嗜鉻細胞瘤原發(fā)腫瘤病史男，62歲，右肝癌術(shù)后1年余。繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除腎上腺病變外其他地方的淋巴結(jié)也腫大，診斷較易。原發(fā)性腎上腺淋巴瘤CT表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，密度及強化較均勻