軟組織肉瘤診治中國專家共識(shí)ppt課件

1、.軟組織肉瘤診治中國專家共識(shí)(2015版)、軟組織肉瘤起源：來自中胚層間質(zhì)組織的多能干細(xì)胞：粘液纖維脂肪平滑肌滑膜橫紋肌間皮血管淋巴管等也包含來自神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包含骨軟骨淋巴造血組織， 發(fā)病率：低(占成人全惡性腫瘤的0.73%0.81% 50%的患者發(fā)生遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移。 因此，軟組織肉瘤，特別是高級(jí)軟組織肉瘤，需要多學(xué)科的綜合治療已成為共識(shí)。 內(nèi)科治療作為全身治療手段，化療有助于提高腫瘤切除率，增加確保四肢的機(jī)會(huì)，降低術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移末期患者可以延長患者的全生存時(shí)間，提高生活質(zhì)量。 化療至今仍是軟組織肉瘤最重要的內(nèi)科治療手段，可分為新的輔助化療、輔助化療、緩和化療等。 1

2、.新的輔助化療：對(duì)一期切除困難或不能切除，對(duì)化療敏感的成人高級(jí)軟組織肉瘤，可以使用新的輔助化療。 具體適應(yīng)證：化療比較敏感的高級(jí)軟組織肉瘤； 腫瘤體積大，與周圍重要的血管神經(jīng)關(guān)系密切，預(yù)計(jì)不能進(jìn)行一期的R0切除和保肢治療局部復(fù)發(fā)需要二次切除和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 術(shù)前化療的推薦方案：阿霉素(ADM )異環(huán)磷酰胺(IFO )方案或MAID方案.2.輔助化療：對(duì)期有安全外科邊界的軟織肉瘤患者，不推薦輔助化療的期患者，建議術(shù)后放療輔助化療，對(duì)以下情況的患者，強(qiáng)烈建議術(shù)后輔助化療(2A類推) (2)高級(jí)、深部、直徑5cm (3) 橫紋肉瘤建議術(shù)后輔助化療12周期，骨肉瘤1215周期，骨外尤文肉瘤1618周期。

3、其他軟組織肉瘤的輔助化療推薦ADMIFO方案，建議化療6個(gè)周期。 3 .緩解性化療：對(duì)不能切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，積極有效的化療有助于減輕癥狀、延長生存時(shí)間和提高生活質(zhì)量。 多種多線化療失敗，難以從化療中獲益，另外，美國東部腫瘤合作組身體狀態(tài)(easterncooperativeveoncologygroupperformacestatus，TCOG-PS )評(píng)價(jià) 1分患者分子靶向治療分子靶向治療目前沒有軟組織肉瘤輔助和新的輔助治療特點(diǎn)，主要為局部晚期手術(shù)切除和轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤二、三線治療。美國食品和藥物管理局于2012年4月26日，口服維拉帕尼(pazopanib)800mg，治療

4、1次/d，過去化療失敗，除脂肪肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤外的晚期軟組織肉瘤。 該藥也是目前唯一取得治療軟組織肉瘤(非脂肪肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤)適應(yīng)證的分子靶向藥(2A類推薦)。七、診治軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率與分期、病理類型和發(fā)生部位密切相關(guān)，初次治療的不規(guī)范也是引起軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的重要原因。 (1)診斷肺、骨、肝臟、區(qū)域淋巴結(jié)是最常見的轉(zhuǎn)移部位。 發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征兆后，應(yīng)立即進(jìn)行系統(tǒng)檢查，包括臨床癥狀、原發(fā)灶部和區(qū)域淋巴結(jié)超聲檢查、可能發(fā)生轉(zhuǎn)移組織器官的影像學(xué)檢查等。 (1)局部復(fù)發(fā)：臨床上懷疑術(shù)后局部復(fù)發(fā)者，應(yīng)加強(qiáng)MRI和(或) CT影像學(xué)檢查。 四肢、軀干、脊柱部位優(yōu)選

5、增強(qiáng)MRI胸部、腹骨盆及腹膜后優(yōu)選加強(qiáng)CT檢查的頭頸部需要MRI與CT檢查結(jié)合，并與術(shù)后的影像數(shù)據(jù)進(jìn)行動(dòng)態(tài)比較。 圖像檢查不能確定局部復(fù)發(fā)者時(shí)，建議在CT和超聲波引導(dǎo)下對(duì)可疑病灶進(jìn)行穿刺活檢，不能進(jìn)行活檢的人可以檢查PET-CT。 (2)遠(yuǎn)轉(zhuǎn)移：遠(yuǎn)轉(zhuǎn)移早期多缺乏明顯的臨床癥狀，常在常規(guī)復(fù)查和局部復(fù)發(fā)后的全面檢查中發(fā)現(xiàn)。八、預(yù)后和隨訪(一)預(yù)后因素軟組織肉瘤預(yù)后取決于治療后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進(jìn)展時(shí)間，初診腫瘤分期、分級(jí)和初治方法的規(guī)范性是關(guān)系復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的主要因素。 通常，腫瘤部位位于四肢者的預(yù)后優(yōu)于位于軀干者，位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和骨盆者，頭部軟組織肉瘤預(yù)后不好。 影響目前公認(rèn)的預(yù)后的因素主

6、要有(1)腫瘤本身：初診時(shí)腫瘤的大小、濃淡、病理分類和組織學(xué)分類、發(fā)生部位與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。 (2)治療方法：首次手術(shù)切除是否達(dá)到安全外科邊界，術(shù)后輔助化、放療是否準(zhǔn)時(shí)、規(guī)范。 (3)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間、轉(zhuǎn)移部位、轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量、化、放射治療效果及CR2能否再次得到。和(二)隨訪除常規(guī)咨詢相關(guān)病史和體格檢查外，根據(jù)部位選擇不同的影像學(xué)檢查項(xiàng)目，間葉源性腫瘤不建議通常檢查腫瘤標(biāo)志物。 病理中，高級(jí)軟組織肉瘤患者術(shù)后每34個(gè)月隨訪一次，其后每年2次，5年后每年隨訪一次低水平患者，前35年每46個(gè)月隨訪一次，之后每年隨訪一次。目前，為了達(dá)成沒有系統(tǒng)的軟組織肉瘤影像診斷專家的共

7、識(shí)指南，正在以腹腔內(nèi)軟組織肉瘤影像病理特征為例進(jìn)行學(xué)習(xí)。在成人，來自腹骨盆的軟組織肉瘤通常在就診時(shí)已經(jīng)變大，只要不侵害或壓迫重要器官，癥狀經(jīng)常不明顯或輕微，而來自腹壁的軟組織肉瘤比較快，容易引起臨床上的關(guān)注，容易接觸到比較淺的表面腹骨盆肉瘤和腹壁肉瘤有其他常見病變和非特異性相互重疊的影像表現(xiàn)，難以診斷，有時(shí)延誤診斷。 最常見的腹腔原發(fā)肉瘤包括脂肪肉瘤(高分化和低分化的)、平滑肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤(GISTS )，任何軟組織肉瘤都起源于腹壁。圖1 .由壁層腹膜隔開的腹膜后構(gòu)成部分，橫斷面圖的腹腔構(gòu)成部分表示腹膜腔(藍(lán))和腹膜后(不同的綠色背景)后腹膜壁層(空白箭頭)分開，腹膜后構(gòu)成部分表示由腎旁前間

8、隙(薄綠)、腎筋膜(* )包圍的腎周間隙(中綠)和腎旁后間隙(深綠在前腹壁r，腹直肌在中線區(qū)被腹直肌鞘包圍。 腹外斜肌e、腹內(nèi)斜肌I和腹橫肌t構(gòu)成前外側(cè)腹壁肌肉層。 圖2 .腹部和骨盆的筋膜層，(a )矢狀面圖像腹膜后區(qū)的綠色部分顯示的是后腹膜腔、側(cè)錐筋膜、腎筋膜和橫膈膜下界融合而成的上界(箭頭)。 (b )矢狀面部腹骨盆圖顯示腹腔(藍(lán))和腹膜后及腹膜外間隙的邊界。 圖3 .良好分化型脂肪肉瘤。 67歲男性，主訴腹部疼痛，圖a橫斷面和圖b冠狀位CT示巨大邊界明顯以脂肪密度為主的腫瘤，內(nèi)可見細(xì)隔板(彎曲箭)和小軟組織(直箭)。圖4 .良好分化型脂肪肉瘤，74歲女性，背部疼痛伴進(jìn)行性加重，a橫截面MRT2邊界明顯的左側(cè)腹膜后高信號(hào)腫塊(直箭頭)，內(nèi)視隔絕(彎曲箭頭)。 b橫截面增強(qiáng)T1壓脂相顯示信號(hào)減退，信號(hào)強(qiáng)度類似于皮下脂肪。 細(xì)致的間隔被強(qiáng)化了。 c斜矢狀位示腹膜后腫瘤縱向生長，腫瘤與腹膜后脂肪邊界非常清晰(箭)，圖5.37歲男性，重度腹痛，硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a圖橫截面CT增強(qiáng)了巨大多