過敏性紫癜的診治.ppt

1、過敏性紫癜的診治,塔城市人民醫(yī)院 沈陽市紅十字會(huì)醫(yī)院 高繼勇,概述,過敏性紫癜（AP）也稱HSP：是一種血管炎性疾病，IgA免疫復(fù)合物及破碎白細(xì)胞在小血管沉積有關(guān)。臨床表現(xiàn)為可觸性皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損傷。多呈自限性，一般病程為4周，少數(shù)腎型患者（2%17%）可發(fā)展為腎衰竭及終末期腎病。,流行病學(xué),具有季節(jié)性，春、秋、冬季均可發(fā)病，夏季少見。多見于兒童，男女比例為1.4：1。成人發(fā)病較少見，也以男性居多。,病因及發(fā)病機(jī)制,病因尚不完全明確，常見致敏因素包括以下幾項(xiàng)。 1.感染 細(xì)菌（溶血性鏈球菌、結(jié)核桿菌、支原體等）、病毒（水痘、風(fēng)疹、麻疹病毒等）、寄生蟲（蛔蟲、血吸蟲等）。

2、2.食物 如牛奶、雞蛋、魚蝦 3.藥物 抗生素類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、噻嗪類 4.其他 蟲咬、接觸花粉、受涼等。有報(bào)道部分患者與慢性酒精攝入有關(guān)。,目前認(rèn)為該病是一種免疫介導(dǎo)的全身性小血管炎癥。致敏原進(jìn)入機(jī)體，激活淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，產(chǎn)生IgA與抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，沉積于小血管壁-小動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管，隨之中性粒細(xì)胞在此處聚集，釋放過敏介質(zhì)，導(dǎo)致血管壁通透性增加，組織水腫。血管壁的損傷激活血小板形成微血栓，導(dǎo)致局部出血水腫。,病理,主要病理變化為小血管炎。皮膚：真皮乳頭層的微血管受到侵犯，血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成。腎臟：系膜增生，輕者光鏡下可無改變或僅有微小改變，重者可見腎

3、小球壞死伴新月體形成，新月體的多少?zèng)Q定腎病的嚴(yán)重程度。晚期可見局灶性腎小球硬化，免疫電鏡顯示IgA為主的免疫復(fù)合物沉積在系膜和血管內(nèi)皮下。消化道：胃腸粘膜出血、水腫。關(guān)節(jié)：滑膜受累可見滑膜出血。,臨床表現(xiàn),多在發(fā)病前13周有乏力、發(fā)熱、全身不適及上感史。隨后出現(xiàn)皮膚紫癜。也可以早期皮膚紫癜不明顯而以腹痛、關(guān)節(jié)痛為早期癥狀，此時(shí)診斷較為困難。分型如下： 1.皮膚型：也稱單純型紫癜，為最常見的類型，幾乎所有的患者均出現(xiàn)皮膚紫癜。以雙下肢、臀部為多見，對(duì)稱性分布。也可見于耳后、面部等部位，軀干極少累及。皮疹特征為高出皮膚，紫紅色大小不等，壓之不褪色，紫癜可融合成片，嚴(yán)重者可合成血皰，多數(shù)無痛，伴癢感

4、。,臨床表現(xiàn)：皮膚型,皮疹可在2周內(nèi)消退，然后又分批反復(fù)出現(xiàn)。有的患者可在身體不同部位出現(xiàn)神經(jīng)血管性水腫現(xiàn)象，依次為雙下肢、頭皮、口周、眼周、背部等。,臨床表現(xiàn),2.關(guān)節(jié)型 除皮膚紫癜外，1520%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，疼痛可固定，也可呈游走性。膝、踝大關(guān)節(jié)最常受累，少數(shù)累及肘、腕、指等關(guān)節(jié)。X線檢查多無異常，B超關(guān)節(jié)檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，為非化膿性改變。關(guān)節(jié)腫痛可反復(fù)發(fā)作，多在數(shù)日內(nèi)好轉(zhuǎn)，不遺留后遺癥。,臨床表現(xiàn),3.腹型 較為常見，發(fā)生率5070%。在皮膚出現(xiàn)紫癜前易被誤診為急腹癥或腸炎。由于消化道血管粘膜受累，患者可表現(xiàn)為彌漫性腹痛，位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛。常合并

5、惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀，也可出現(xiàn)便潛血陽性，血便等。腹部觸診時(shí)可表現(xiàn)癥狀與體征的不一致，患者腹部疼痛劇烈，但觸診腹部柔軟，無反跳痛，壓痛可有或無，兒童患者觸及包塊時(shí)應(yīng)高度警惕腸套疊。嚴(yán)重的腹型紫癜可出現(xiàn)腸出血、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，常須外科手術(shù)治療。,臨床表現(xiàn),4.腎型 稱紫癜性腎炎（HSPN），較為常見。兒童HSPN發(fā)生率在4050%，老年人發(fā)生機(jī)會(huì)遠(yuǎn)高于此數(shù)值。一般在皮膚紫癜出現(xiàn)4周后發(fā)生，少數(shù)可在診斷HSPN6個(gè)月后發(fā)生，個(gè)別可在診斷前發(fā)生HSPN。臨床表現(xiàn)為血尿和（或）蛋白尿，甚至管型尿。程度較輕者僅出現(xiàn)鏡下血尿，輕微蛋白尿。較重者出現(xiàn)大量蛋白尿，病程呈腎病綜合征和慢性腎炎過程，出現(xiàn)

6、水腫、少尿、高血壓等。大部分HSPN是可逆的，約217%出現(xiàn)不可逆改變，發(fā)生腎功不全甚至,臨床表現(xiàn),尿毒癥。病理分級(jí)：級(jí)：微小病變；級(jí)：單純系膜增生（局灶性；彌漫性）；級(jí)：少量腎小球異常或系膜增殖，新月體形成755；級(jí)：膜性增生型病變。,臨床表現(xiàn),5.混合型 皮膚紫癜合并上述2種及兩種以上者稱之為混合型。 6.其他 少數(shù)患者發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如：頭痛、表情淡漠、狂躁、癲癇等。另有患者出現(xiàn)睪丸、附睪腫痛，B超診斷為睪丸炎或附睪炎。此類患者易被誤診。睪丸炎經(jīng)內(nèi)科治療后多數(shù)可得到緩解。,實(shí)驗(yàn)室檢查,缺乏特異性檢查，血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能和凝血時(shí)間正常。部分患者白細(xì)胞升高，伴核左移。累及腎臟是可

7、見鏡下血尿甚至肉眼血尿及蛋白尿。腎病理檢查時(shí)必要的，可判斷腎臟病變性質(zhì)及嚴(yán)重程度，對(duì)治療及預(yù)后都有指導(dǎo)意義。腹痛患者可便潛血陽性甚至、血便。約半數(shù)急性期IgA升高。C反應(yīng)蛋白及抗鏈“O”陽性，約70%病例血沉增快。部分毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性?？购丝贵w及類風(fēng)濕因子陰性。,診斷及鑒別診斷,（一）診斷 對(duì)于皮膚紫癜癥狀典型的診斷常無困難，一急性腹痛為早期表現(xiàn)者易誤診。 國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) 1.臨床表現(xiàn) （1）發(fā)病前13周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。,診斷及鑒別診斷,（2）下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱性分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。 （3）病程中可有出血性腸炎

8、或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 血小板計(jì)數(shù)、功能和凝血時(shí)間均正常。 3.組織學(xué)檢查 受累部位真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光示病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。,診斷及鑒別診斷,4.能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。 臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減少性紫癜，可有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷有困難的可做病理檢查。,診斷及鑒別診斷,（二）鑒別診斷 1.

9、特發(fā)性血小板減少性紫癜 可出現(xiàn)紫癜，血小板減少，皮膚黏膜出血點(diǎn)，紫癜通常不高于皮面，不伴有關(guān)節(jié)及胃腸道癥狀，化驗(yàn)檢查顯示血小板減少既特異性抗體陽性。 2.SLE等自身免疫性疾病 可出現(xiàn)皮膚紫癜病變，這類患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛、腎損傷，易與之混淆。但常有發(fā)熱、顏面紅斑、光敏感等特異性臨床表現(xiàn)，化驗(yàn)檢查：抗核抗體、雙鏈DNA抗體、ENA等抗體陽性,治療,尚無系統(tǒng)完整的隨機(jī)對(duì)照研究實(shí)驗(yàn)。對(duì)HSP的治療主要采取支持和對(duì)癥治療。 1.一般對(duì)癥治療 急性期臥床休息，積極尋找和去除誘因是治療最佳途徑。補(bǔ)充維生素、鈣劑以增強(qiáng)毛細(xì)血管抵抗力，降低毛細(xì)血管通透性。 2.單純性HSP 應(yīng)用抗組胺藥及鈣劑治療，無需應(yīng)用激

10、素治療。 3.胃腸型HSP 單純應(yīng)用抑酸劑、胃黏膜保護(hù)藥、解痙藥物效果不佳，此時(shí)需要配合使用糖皮質(zhì)激素治療，可口服潑尼松,治療,12mg/（kg.d），持續(xù)12周，隨后逐漸減量，總療程23周。對(duì)于緩解胃腸道絞痛，出血癥狀有較好療效。 4.關(guān)節(jié)型HSP 單用解熱鎮(zhèn)痛藥物效果不佳，可試用激素治療，對(duì)于緩解關(guān)節(jié)癥狀有明確療效。 5.腎型HSP 腎的受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。在HSP病程中應(yīng)用激素并不能預(yù)防HSPN的發(fā)生，診斷后多聯(lián)合治療，采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制藥。常用免疫抑制藥物：環(huán)孢素A、CTX、硫唑嘌呤、雷公藤總苷等。兒童采用激素聯(lián)合咪唑立賓取得了較好療效。,治療,6.其他 對(duì)于重癥HSP患者，如腎受累及嚴(yán)重、消化道出血等，大劑量丙種球蛋白沖擊治療（0.4/kg.d），連續(xù)35d可有效緩解癥狀。多數(shù)情況下重癥混合型HSP急性期以腹部處理為重點(diǎn)，必要時(shí)請(qǐng)外科處理?；謴?fù)期以保護(hù)腎為重點(diǎn)，HSP