E脫髓鞘疾病及先天PPT課件

1、.1，脫髓鞘疾病及先天性大腦畸形，附屬醫(yī)院放射科往返。2，學(xué)時(shí)(2h)，為了學(xué)習(xí)目的，教授多發(fā)性硬化癥、小腦扁桃體疝畸形的影像學(xué)表現(xiàn)。熟悉腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的影像學(xué)表現(xiàn)。重點(diǎn)：多發(fā)性硬化，小腦扁桃體下畸形影像學(xué)表現(xiàn)困難：脫髓鞘疾病的診斷和鑒別診斷。3、脫髓鞘病(myelinoclastic or demyelinated diseases)，4，多發(fā)性硬化癥，5，病理，MS主要包括腦白質(zhì)，病變大部分位于腦室和脊髓中央管周圍。早期：髓鞘崩潰，周圍水腫；中期：崩潰產(chǎn)物被去除，形成局部壞死病灶。后期：膠質(zhì)細(xì)胞增殖形成硬化斑點(diǎn)。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞沿著充血的小血管周圍浸水，形成所謂血管周圍的袖蓋

2、。病灶總是以小靜脈為中心，疾病發(fā)展時(shí)病灶擴(kuò)大融合。疾病穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)時(shí)，即慢性或活躍期，細(xì)胞浸潤(rùn)消退，水草脫線仍然存在，有星形細(xì)胞和膠質(zhì)增生，樹突膠質(zhì)細(xì)胞減少，軸突相對(duì)保存。6，臨床表現(xiàn)，2040年，女性比男性多，腦神經(jīng)功能障礙，言語障礙，感覺障礙，運(yùn)動(dòng)障礙，精神障礙等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)無力，感覺異常，視力減退(視神經(jīng)等損傷)和復(fù)視最常見。疾病的波動(dòng)，經(jīng)常自然緩解和復(fù)發(fā)；7，MRI，病灶分布：多發(fā)，分布于病灶，T2WI的大部分病灶發(fā)生于側(cè)腦室周圍的白質(zhì)。叛亂源中心，腦干，第三腦室周圍，穹隆，視神經(jīng)交叉，小腦脊髓，基底節(jié)，內(nèi)囊，前聯(lián)合很少。信號(hào)：T1WI等或低信號(hào)、PDWI和T2WI -高信號(hào)、病灶呈圓形或圓

3、形。側(cè)腦室周圍的病灶是典型的。圓形病灶的長(zhǎng)軸垂直于大腦或側(cè)腦室長(zhǎng)軸，通常不與側(cè)腦室連接。有分隔病灶和側(cè)腦室的狹窄正常信號(hào)帶，多個(gè)小病灶融合，可能被誤認(rèn)為腫瘤。8，T1WI，PDWI，IRT1WI灶可以表示“斜面”或“靶子”。也就是說，灶具表示雙重信號(hào)強(qiáng)度或所謂的“灶具中的灶具”。中央脫氫酶組織比外周水腫組織T1短，可能發(fā)生。T1WI個(gè)別病灶可能表現(xiàn)為病灶周圍的高信號(hào)，可能是由含有脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞、蛋白質(zhì)聚集、自由基存在等因素引起的。視神經(jīng)侵犯時(shí)，可以伴隨視神經(jīng)變粗。脊髓的任何一段都可能被犯罪，但是硬水很容易發(fā)生。病灶總是縱貫型，大部分超過一個(gè)椎體長(zhǎng)度。9，增強(qiáng)掃描：1。灶臺(tái)的年齡；2.靜脈注射造

4、影劑和視頻之間的時(shí)間；類固醇激素治療。急性期或新鮮病灶總是加強(qiáng)，靜止期或慢性病灶總是不增強(qiáng)。實(shí)質(zhì)或環(huán)狀增強(qiáng)，延遲成像環(huán)增強(qiáng)大部分實(shí)質(zhì)增強(qiáng)。注射后1530分鐘增強(qiáng)棒。類固醇激素治療后病變?cè)鰪?qiáng)全部減少或消失。10，11，綜合癥動(dòng)脈硬化性腦病，多發(fā)性腦梗塞和腦炎等的鑒別。12，13，14，15，16，17，18，19，20，病理白質(zhì)廣泛的水草脫線，對(duì)稱性分布，病變?cè)陬^部后面向前發(fā)展。前方的新病灶有炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方的舊病灶有膠質(zhì)增生和鈣化，主要包括顳葉、頂葉、枕葉，晚期小腦和腦干也可侵犯，導(dǎo)致彌漫性腦萎縮。23，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性智能衰退，行為異常，耳聾，視力障礙，四肢痙攣性麻痹等癥狀，同時(shí)伴

5、隨腎上腺皮質(zhì)功能不全的跡象。，24，MRI表示：兩側(cè)側(cè)腦室后角周圍的白質(zhì)，折翼形狀右側(cè)后逐漸向前擴(kuò)張，包括腦容量體壓部在內(nèi)的左右融合是大片。掃描：T1WI -低信號(hào)、T2WI -高信號(hào)、T2WI，看起來更好。加強(qiáng)：新灶均勻加強(qiáng)，舊灶不加強(qiáng)。晚期彌漫性腦萎縮以腦室擴(kuò)大為主。25，診斷點(diǎn)與兒童鑒別、林爽：進(jìn)行性腦功能障礙和腎上腺功能不全、MRI表現(xiàn)相結(jié)合，可以明確診斷。26，27，28，29，先天性大腦畸形，30，胼胝體發(fā)育不良(Agenesis of Corpus Callosum)，概述語料庫(kù)病理胚胎出現(xiàn)12w的軀干，完全發(fā)育到1820w。發(fā)育中遺傳性基因缺乏、腦氧不足、感染等因素導(dǎo)致發(fā)育異常

6、，早期導(dǎo)致腦容量缺乏，晚期導(dǎo)致腦容量部分缺乏，多出現(xiàn)在腦容量壓力部和體部。31，臨床表現(xiàn)明顯癥狀，重癥智力障礙，癲癇和顱內(nèi)壓增高，經(jīng)常發(fā)生腭裂及兔唇等畸形。MRI顯示雙側(cè)側(cè)腦室前角明顯分離，體部和嗅覺擴(kuò)大，表現(xiàn)出典型的“蝙蝠翼”變化，三腦室擴(kuò)大，插入兩側(cè)側(cè)腦室，囊狀擴(kuò)大，大腦縱裂擴(kuò)大。(威廉莎士比亞，翅膀，翅膀，翅膀，翅膀，翅膀，翅膀，翅膀，翅膀)脂肪瘤和/或囊腫經(jīng)常合并。32，診斷點(diǎn)和MRI表現(xiàn)癲癇鑒別，丘腦T1WI顯示全貌，診斷不難。33，小腦扁桃體下半身畸形，大體上屬于Chiari畸形，屬于先天性后腦畸形，顱底畸形(顱底陷入，寰枕頸融合畸形)，脊髓空洞和脊髓膜脊髓膨出等經(jīng)常合并。34，病

7、理，小腦扁桃體疝進(jìn)入上頸椎管內(nèi)，延髓和小腦室向下。根據(jù)嚴(yán)重性：類型：小腦扁桃體疝椎管，腦室位置正常；類型：最常見的，基于類型的4腦室推遲椎管進(jìn)入，合并腦積水很多。稀有型，延髓，小腦，小腦室都進(jìn)入枕骨大孔，脊膜膨脹的情況很多。35，臨床表現(xiàn)，脊髓，小腦壓迫引起的錐體束帶，心感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)等腦積水的同時(shí)，顱內(nèi)壓升高。36，MRI表現(xiàn)，類型類型：小腦扁桃體和蚯蚓進(jìn)入椎管，腦室變長(zhǎng)，延髓壓力變形，枕孔變寬，伴有明顯的腦積水。類型：延髓、小腦、小腦室均進(jìn)入椎管，可見顱底凹陷、競(jìng)爭(zhēng)畸形、脊髓膜膨出等。37，38，39，40歲，男38歲，賈索雙手間歇性麻木2年以上。CHAIR畸形合并脊髓空洞。41，42

8、，診斷點(diǎn)和鑒別，向量位明顯，可以明確診斷。43，腦灰質(zhì)李煒，性神經(jīng)細(xì)胞在胚胎發(fā)育過程中不能轉(zhuǎn)移到皮層表面。在白質(zhì)區(qū)發(fā)現(xiàn)異位灰質(zhì)病變。臨床表現(xiàn)：病變沒有癥狀或發(fā)作。病變往往有癲癇、精神不振和大腦發(fā)育異常。44，45，46，47，48，49、結(jié)節(jié)性硬化(Tuberous Sclerosis)，結(jié)節(jié)性硬化癥的概述經(jīng)常是染色體顯性遺傳病，發(fā)病率病理主要是星形細(xì)胞和纖維橋增生形成的硬化結(jié)節(jié)程度的鈣化，大部分在皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和室管膜下，約有10%發(fā)展為巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或其他膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)斐濟(jì)腺瘤，癲癇，智能衰退三連癥，50，MRI表示皮層，皮層下，室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)影，T1WI等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)或

9、中央低信號(hào)周圍環(huán)高信號(hào)?？砂橛凶枞阅X積水。增強(qiáng)的掃描沒有增強(qiáng)。與診斷點(diǎn)和鑒別家族遺傳，癲癇的三聯(lián)癥，MRI表現(xiàn)相結(jié)合，可以診斷。51，52，53，54，55，56，腦萎縮和腦積水(Hydrocephalus)重點(diǎn)：腦萎縮，腦積水。58，總結(jié)腦萎縮，多種茄子原因?qū)е碌母鞣N腦組織退行性病變的結(jié)局，這是病理診斷。分為局限性腦萎縮和彌漫性腦萎縮。病理腦組織不可挽回的損失，體積減少，腦細(xì)胞數(shù)也減少。由于腦脊液充電，腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，嘗試“針對(duì)性腦積水”。59，臨床表現(xiàn)，智力衰退，甚至癡呆，隨機(jī)運(yùn)動(dòng)，感覺或運(yùn)動(dòng)障礙，癲癇發(fā)作，共助愛等。60，MRI表現(xiàn)，彌漫性腦萎縮分為皮質(zhì)型，髓質(zhì)型和混合型。皮

10、層型：皮層變薄，腦骨、腦電波、腦池?cái)U(kuò)增明顯，但腦室擴(kuò)大不明顯。水質(zhì)型：以腦白質(zhì)減少為主，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大明顯，但腦骨、腦波熱、腦脂擴(kuò)增不明顯?；旌闲停夯屹|(zhì)減少度相似，所以全部放大。局限性腦萎縮：病變部位的大腦變窄，腦區(qū)變寬，附近腦室擴(kuò)大。61，腦積水(Hydrocephalus)，腦脊液發(fā)生和吸收不平衡導(dǎo)致腦室系統(tǒng)異常擴(kuò)張的概述?？煞譃樽枞阅X積水、交通性腦積水、常壓性腦積水。62，病理，機(jī)制：腦脊液循環(huán)或吸收障礙，腦脊液過度生產(chǎn)。根據(jù)腦脊液循環(huán)或吸收障礙、閉合部位的不同，第四腦室出口異常或以下稱為阻塞性腦積水和交通性腦積水。常壓性腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型，仍然具有部分完整的腦脊液循環(huán)功

11、能，腦脊液壓力在正常范圍內(nèi)上下波動(dòng)，具有間歇性高壓。63，臨床表現(xiàn)頭痛，惡心，嘔吐，視神經(jīng)豆腐瘤，視力減退等顱內(nèi)壓增加的癥狀，嚴(yán)重的人會(huì)引起意識(shí)障礙和Cushing綜合癥，形成腦疝。64，MRI表現(xiàn)，封閉部位以上腦室擴(kuò)大，封閉以下腦室沒有明顯變化。擴(kuò)大的腦室周圍白質(zhì)內(nèi)間質(zhì)性水腫，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)顯示阻塞部位。交通性腦積水：腦室各系統(tǒng)廣泛擴(kuò)大，具有對(duì)稱性，腦區(qū)正?；蛳В屹|(zhì)界面明顯，腦室周圍出現(xiàn)間質(zhì)水腫。診斷要點(diǎn)及鑒別，65，放射性腦病(Radiation Encephalopathy)概述了放射治療引起的腦組織損傷，在放射治療后數(shù)月至數(shù)年間經(jīng)常發(fā)生。嚴(yán)重性與輻射劑量成正比。病理發(fā)病部位與調(diào)查野生范圍一致，但顯示單側(cè)或雙側(cè)，病理小血管損傷閉塞，腦組織缺血，水腫，脫髓鞘，壞死，萎縮。病變同時(shí)包括灰質(zhì)，主要以白質(zhì)為主。66，臨床表現(xiàn)，放射性腦病患者沒有明顯癥狀。重量：頭痛、眩暈和顱內(nèi)壓增加的癥狀。局部神經(jīng)系統(tǒng)位置征因病變部位而異，顳葉損傷有精神異常、腦干損傷、腦神經(jīng)和錐體束癥狀、小腦損傷共濟(jì)失調(diào)。67，MRI表示法：圓、橢圓或不規(guī)則形狀，兩側(cè)發(fā)生的可能是對(duì)稱或不對(duì)稱的，某些病灶可能具有輕微占位符效果。T1WI低或等信號(hào)，T