肺靜脈異位引流PPT課件

1、.,1,肺靜脈異位引流,Anomalous pulmonary venous drainage,2,.,分類,1.完全性肺靜脈異位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage 2.部分性肺靜脈異位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage,3,.,1.完全性肺靜脈異位引流(TAPVD),左右肺靜脈直接或間接同右心房相連接，使上下腔靜脈和肺靜脈氧合血全部回流至右心房，左心房只接受經(jīng)右心房分流來(lái)的混合血。 少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病發(fā)病率的1.5%3%,4,.,病

2、理解剖,根據(jù)肺靜脈引流的位置，分為4種類型： 1 心上型 2 心內(nèi)型 3心下型 4混合型,5,.,心上型,最常見(jiàn)，占45%50% 左右肺靜脈在心房后先會(huì)合成肺靜脈總干，然后再同左上腔或右上腔靜脈相連。 大部分通過(guò)垂直靜脈與左上腔靜脈相連 少部分直接和右上腔或奇靜脈相連,6,.,心上型示意圖,7,.,心內(nèi)型,約占25% 20%肺總靜脈干和冠狀靜脈竇相連 5% 肺總靜脈干和右心房相連，或各肺靜脈分別開(kāi)口于右心房?jī)?nèi),8,.,心內(nèi)型示意圖,9,.,心下型,占20% 肺靜脈總干在食管前方穿過(guò)膈肌進(jìn)入腹腔和門靜脈或下腔靜脈相連,10,.,心下型示意圖,11,.,混合型,占5%10% 同時(shí)具有上述兩種以上畸

3、形,12,.,病理生理,13,.,無(wú)肺靜脈梗阻,體肺循環(huán)的血全部回流至右心房，混合血大部分經(jīng)三尖瓣到右室肺動(dòng)脈，少部分經(jīng)卵圓孔未閉或房間隔缺損進(jìn)入左房，左室體循環(huán)。 心臟繼發(fā)改變： 1.右房，右室擴(kuò)大肥厚，肺血增多，肺動(dòng)脈高壓，右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫紺。,14,.,根據(jù)房缺大小 房缺大，右向左分流大，混合血進(jìn)入體循環(huán)多，紫紺較重，右心衰，肺高壓出現(xiàn)較晚 房缺小，右向左分流小，混合血進(jìn)入體循環(huán)少，紫紺較輕，但右心衰，肺高壓出現(xiàn)早,15,.,有肺靜脈梗阻,肺靜脈回流梗阻，導(dǎo)致肺淤血，水腫，易肺部感染缺氧，紫紺加重，酸堿失衡，死亡，一般很少存活1月以上,16,.,有肺靜脈梗

4、阻,梗阻部位 心上型：經(jīng)垂直靜脈入左上腔在肺門處受氣管壓迫易造成梗阻，直接入右上腔，在奇靜脈入口處也可有梗阻 心下型，受膈肌或腹腔內(nèi)臟器壓迫引起梗阻較多見(jiàn) 心內(nèi)型：梗阻少見(jiàn)，也有報(bào)道在入冠狀靜脈竇處發(fā)生引流梗阻,17,.,臨床表現(xiàn),18,.,有梗阻：,出生后呼吸急促，全身紫紺。肺部感染，右心衰早。 心臟收縮期雜音輕，P2亢進(jìn) 胸片：心影大，肺紋理粗。 心電圖：電軸右偏，右室肥大,19,.,無(wú)梗阻無(wú)肺高壓,臨床癥狀與房缺相似 活動(dòng)后氣急乏力，易肺部感染 紫紺輕，心臟收縮期雜音柔和，P2分裂 胸片：心臟擴(kuò)大，肺充血。典型的心上型胸片心影表現(xiàn)為雪人征或8字型 心電圖：電軸右偏，右室肥大,20,.,無(wú)

5、梗阻有肺高壓,紫紺輕，隨年齡增大出現(xiàn)右心衰 心臟收縮期雜音明顯，P2亢進(jìn)，分裂，肝大，水腫等 胸片：心臟明顯增大，肺動(dòng)脈段突出，肺充血 心電圖：電軸右偏，右室肥大,21,.,診斷,癥狀體征 胸片 心臟彩超 心導(dǎo)管心血管造影 64排CTA心血管三維成像,22,.,治療,75%1歲內(nèi)死亡，早期診斷及時(shí)治療 手術(shù)適應(yīng)癥：1.急性右心衰 2.有肺靜脈梗阻3.有肺動(dòng)脈高壓 無(wú)肺動(dòng)脈高壓和心衰，可保守治療，強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管，1歲左右手術(shù)治療 肺高壓心衰時(shí)，應(yīng)用正性肌力藥物，心導(dǎo)管檢查同時(shí)行房間隔球囊擴(kuò)張擴(kuò)大房缺 新生兒重癥者可用前列腺素E1保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，直到手術(shù)階段,23,.,手術(shù)方法,24,.,心上型手術(shù)方法示意圖,25,.,心內(nèi)型手術(shù)方法示意圖,26,.,心下型手術(shù)方法示意圖,27,.,術(shù)中注意事項(xiàng),手術(shù)成功的關(guān)鍵是吻合口要盡量大 2歲以內(nèi)，大于2cm ; 3歲以上要大于3cm 注意心內(nèi)排氣,28,.,術(shù)后注意事項(xiàng),肺高壓的處理：鎮(zhèn)靜；過(guò)度通氣PCO2 3