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文檔簡介
1、.,1,彌漫性肺疾病病理診斷,重慶醫(yī)科大學(xué)病理診斷中心 王婭蘭 教授(博士生導(dǎo)師),.,2,肺組織結(jié)構(gòu) 實(shí)質(zhì)+間質(zhì) 實(shí)質(zhì) 執(zhí)行功能,包括 肺泡 支氣管樹 (小支氣管細(xì)支氣管終末細(xì)支氣管呼吸性細(xì)支氣管肺泡管肺泡囊) 間質(zhì) 支持、提供營養(yǎng)等作用 肺泡和支氣管樹之間的所有其他組織 包括血管和淋巴組織等,.,3,細(xì)胞成分 占75% 成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、血管周細(xì)胞 (30%-40%) 炎癥細(xì)胞、免疫活性細(xì)胞 細(xì)胞外基質(zhì) 包括基質(zhì)與纖維 基質(zhì) 主要基底膜(糖蛋白、層黏連蛋白、型膠 原、 纖維連接蛋白等) 纖維 膠原纖維(70%) 彈力纖維 血管和淋巴管,.,4,.,5,彌漫性肺疾?。╠iffuse l
2、ung diseases) 肺部病變彌漫分布的放射學(xué)術(shù)語,本身并沒有關(guān)于疾病性質(zhì)的明確意義。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病( interstitial lung diseases, ILD) 一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣 管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(diffuse parenehymal lung diseases,DPLD),.,6,ILDDPLD不是一種獨(dú)立的疾病,它包括200多個(gè)病種 ILDDPLD主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。,.,7,病程多進(jìn)展緩慢,逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位,最終發(fā)展為彌漫
3、性肺纖維化 ,導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡 這組疾病雖然臨床表現(xiàn)相似,但因疾病種類和病因各不相同,其治療和預(yù)后卻大相徑庭。臨床診斷困難, 對(duì)ILD的患者進(jìn)行病理檢查以明確病理分型對(duì)其治療和判斷預(yù)后有著重大影響,.,8,病理診斷在DPLD診斷中的作用 強(qiáng)調(diào)臨床、影像學(xué)和病理(CRP)相結(jié)合的診斷理念 如果僅有臨床和影像學(xué)表現(xiàn),而缺少肺組織的病理表現(xiàn),診斷則常常不嚴(yán)謹(jǐn)或不確定。 無論肺組織病理是否是確診的最重要依據(jù),在多數(shù)情況下,都是重要和不可或缺的。,.,9,目前對(duì)彌漫性肺部疾病的診斷比較可靠的方法主要 在x線或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺肺活檢 胸腔鏡肺活檢 開胸肺活檢 纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB) 肺泡灌洗
4、液檢查 前三種方法創(chuàng)傷性較大,費(fèi)用高,并發(fā)癥多,風(fēng)險(xiǎn)性大,操作亦不方便,.,10,一、經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢 (transbronchial lung biopsy ,TBL B) 在DPLD診斷中的作用 是診斷間質(zhì)性肺疾病(ILD)的重要手段。 相對(duì)痛苦少、安全、費(fèi)用低、操作簡便,可重復(fù)性好,易于被患者接受,已成為臨床首選的檢查。 對(duì)肉芽腫性病變尤其是結(jié)節(jié)病陽性率可達(dá)60 % 70% 結(jié)合應(yīng)用特殊組織病理技術(shù)或染色,對(duì)鑒別惡性腫瘤、感染、過敏性肺泡炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等有一定價(jià)值。,.,11,TBLB對(duì)小葉中心性病變(如肉芽腫性疾病)、惡性腫瘤或彌漫性病變(如彌漫性肺泡損傷、嗜酸性
5、肺炎及帶狀分布的肺泡蛋白沉積癥)等的診斷準(zhǔn)確性較高 對(duì)淀粉樣變、肺淋巴管肌瘤病等有一定診斷價(jià)值。,.,12,從現(xiàn)有的材料分析,確診的病例大多是慢性感染性疾病(如結(jié)核)和腫瘤性疾病(肺泡癌,肺轉(zhuǎn)移癌),和那些有獨(dú)特病理表現(xiàn)的ILD,如結(jié)節(jié)病。 TBLB存在取材小的缺點(diǎn),因而難以獲得病理改變的全貌,而間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等炎性病變的特異性差,因此不足以評(píng)估肺組織纖維化和炎癥的程度,難以得出特異性組織學(xué)診斷,其總體診斷率約為25%。 一般不能用于IIP病理分型,.,13,現(xiàn)認(rèn)為TBLB對(duì)DILD患者有重要診斷價(jià)值,但其臨床誤診不可避免; 因開胸手術(shù)不易被患者接受,且重癥患者難以承受手術(shù)危險(xiǎn),故TBL
6、B仍是目前DILD患者首選的確診手段。,.,14,二、支氣管肺泡灌洗液(BALF)在DPLD診斷中的作用 近20年來,高分辨率CT( HRCT)的應(yīng)用大大縮小了ILD的鑒別診斷范圍,通過HRCT檢查,大部分患者能得到初步的診斷印象;對(duì)于一些有特征性表現(xiàn)的ILD患者,則可以通過典型的HRCT表現(xiàn)來確診或提示可能的診斷,但有些ILD患者還是需要通過有創(chuàng)檢查來確診 BAL屬有創(chuàng)取樣,通過BAL可以取到遠(yuǎn)端小氣道和氣血交換部位的細(xì)胞和非細(xì)胞成分。,.,15,能直接獲取肺內(nèi)炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞, 對(duì)間質(zhì)性肺疾?。↖LD)的診斷、活動(dòng)性判斷及療效評(píng)估有一定價(jià)值,是探討肺局部免疫病理過程的一種比較安全和有用的檢
7、查方法。 BALF的檢查結(jié)果(包括細(xì)胞學(xué)分析、生化、某些特殊染色、病原學(xué)培養(yǎng)及腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查等)可以為ILD的診斷提供強(qiáng)有力的支持或線索,.,16,一般情況下,不能單憑BALF的分析結(jié)果來確診某一疾病,但結(jié)合臨床資料(職業(yè)及環(huán)境暴露、藥物、放療病史等)、體格檢查(如某些肺外的體征)和影像學(xué)資料(如HRCT的表現(xiàn)),BALF的細(xì)胞學(xué)分析結(jié)果可以支持某些診斷,大大縮小ILD的鑒別診斷范圍。,.,17,如活動(dòng)期結(jié)節(jié)病的BAL液中,淋巴細(xì)胞所占百分率高,多超過24%,以輔助T淋巴細(xì)胞(CD4)為主,CD4/CD81.5。中性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞增多,提示有可能發(fā)展為纖維化。 特發(fā)性肺纖維化(IPF)的BA
8、L液中以中性粒細(xì)胞比值升高為主。,.,18,但由于BALF檢測受諸多因素的影響,如BAL操作時(shí)血液混入、大氣道分泌物的混入、吸引負(fù)壓大小、灌洗量、回收量、灌洗液在肺內(nèi)停留時(shí)間的長短以及肺泡上皮通透性改變等的不同,所得結(jié)果亦有一定的差異。 鑒于BALF細(xì)胞學(xué)分析結(jié)果的敏感度和特異度都不高,其廣泛應(yīng)用還有待進(jìn)一步探討,有時(shí)即使BALF細(xì)胞學(xué)分析結(jié)果正常也不能完全除外肺內(nèi)病變。,.,19,目前尚沒有足夠的研究結(jié)果來全面評(píng)價(jià)BAL操作的獲益風(fēng)險(xiǎn)比。鑒于此,現(xiàn)認(rèn)為是否給患者安排BAL及BALF細(xì)胞學(xué)的分析,需要根據(jù)患者的病情個(gè)體化評(píng)估。,.,20,三、外科肺活檢在DPLD診斷中的作用 外科肺活檢(sur
9、gical lung biopsy,SLB) -指包括開胸肺活檢和電視輔助胸腔鏡肺活 檢等獲取的肺組織進(jìn)行病理檢查 既往認(rèn)為在DPI D的診斷中, 是確定DPLD診斷的主要手段,故有“金標(biāo)準(zhǔn)”之說,.,21,近年來,隨著對(duì)該組疾病認(rèn)識(shí)的深化,尤其是高分辨率(HR)CT表現(xiàn)的逐漸了解和多種輔助檢查的發(fā)展,如經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢( TBLB )和支氣管肺泡灌洗液( BALF )檢查的廣泛開展等,有相當(dāng) 一部分DPLD病例可經(jīng)上述檢查確立診斷。 強(qiáng)調(diào)臨床、影像學(xué)和病理(CRP)相結(jié)合的診斷理念,即不再將SLB病理看成是DPLD診斷中惟一具有決定意義的手段 ,并不意味著SLB將逐漸被大家所拋棄,.,2
10、2,SLB在DPLD診斷和鑒別診斷、病理分型、治療方案的確定和預(yù)后判斷中仍然發(fā)揮著重要的、不可替代的作用。 更加合理地運(yùn)用SLB,提高SLB病理的診斷水平,并將其與臨床、影像學(xué)檢查等密切結(jié)合起來,是提高DPLD認(rèn)識(shí)水平和診斷水平的重要環(huán)節(jié), SLB仍然是DPLD診斷的重要手段。,.,23,SLB的應(yīng)用 在確定患者為DPLD之前,首先需要排除臨床表現(xiàn)和DPLD非常相似的其他彌漫性肺疾病 包括:感染 (如結(jié)核、真菌、病毒和寄生蟲等) 腫瘤性疾病 (原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤) 各種原因所致的肺水腫等 這些SLB往往可以明確,.,24,對(duì)于無法確診的病例,SLB則往往成為明確診斷的最終手段 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,典型的
11、HRCT影像學(xué)特征、 聯(lián)合TBLB和BALF檢查, 彌漫 肺疾病可能獲得 的確診比例為30 74,.,25,結(jié)節(jié)病、肺泡蛋白沉積癥、過敏性肺炎(急性型)、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 、肺淋巴管平滑肌瘤病等 -典型的HRCT表現(xiàn)+TBLB+BALF(包括常規(guī)分類、淋巴細(xì)胞亞群、S-100蛋白和CD1陽性細(xì)胞檢測、PAS染色等)檢查可確診。 -但當(dāng)上述檢查未能確診時(shí),首先需要考慮的仍然是SLB。,.,26,對(duì)于過敏性肺炎(慢性型) 部分接觸史不明確或病因不確定的職業(yè)性肺疾病 少數(shù)肉芽腫性疾病(如淋巴瘤樣肉芽腫、壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫等) -SLB病理通常是最重要的確診手段,.,27,關(guān)于IIP 目
12、前比較肯定的是,典型的特發(fā)性肺纖維化(IPF)的診斷基本不依賴于SLB ,部分隱源性機(jī)化性肺炎(COP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP)可通過HRCT和TBLB結(jié)合確診 。 對(duì)于其他大多數(shù)類型,包括不典型 IPF,單純依靠HRCT和TBLB, 缺乏特異性而難以確診,SLB病理仍然是確診最重要的依據(jù),.,28,文獻(xiàn)報(bào)道,DPLD經(jīng)SLB確診率多在 90或更高。 在未確診的少數(shù)病例中,通過SLB至少可以排除某些預(yù)后較為惡劣的病理類型。 某些DPLD不同病理類型的治療方案和預(yù)后均存在較大的差異 。準(zhǔn)確病理類型是合理選擇治療方案的關(guān)鍵,而SLB在這方面的作用是其他方法目前難以取代的,.,29,至于少數(shù)表現(xiàn)不
13、典型、同一部位病理類型不同 如UIP和非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)混合存在等有待進(jìn)一步探索的現(xiàn)象 ,更需要通過SLB來提高認(rèn)識(shí)。 對(duì)大多數(shù)DPLD,包括IIP,其病因和發(fā)病機(jī)制等都還遠(yuǎn)未明了,而這些疾病的進(jìn)一步研究在很大程度上依賴于SLB病理,尤其是當(dāng)研究深入到細(xì)胞和分子層面時(shí),如對(duì)IPF發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展 。 同樣,探索更合理治療方案的循證醫(yī)學(xué)研究也需要更為準(zhǔn)確的病理診斷,.,30,SLB檢查的注意事項(xiàng) 1. 嚴(yán)格SLB的適應(yīng)證 SLB是有創(chuàng)檢查,存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。 -風(fēng)險(xiǎn)主要集中在晚期ILD、危重癥ILD(需要機(jī)械通氣或存在肺動(dòng)脈高壓)、免疫抑制狀態(tài)和部分UIP病例,.,31,對(duì)于診斷困難
14、的ILD,應(yīng)在更早的階段就考慮進(jìn)行SLB檢查,這不但有助于確定診斷, 而且安全系數(shù)較高 應(yīng)盡量避免對(duì)晚期和重癥ILD患者實(shí)施SLB,這不僅因其風(fēng)險(xiǎn)較大,而且晚期患者的纖維化程度嚴(yán)重,重癥患者易合并感染等,常嚴(yán)重影響ILD病理類型的準(zhǔn)確判斷,在這些情形下,應(yīng)慎重考慮實(shí)施SLB的風(fēng)險(xiǎn)和效益。,.,32,由于DPLD構(gòu)成復(fù)雜,不同類型間的臨床和病理表現(xiàn)存在一定的交叉,為了保證確診, 必須合理取材,根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)和肉眼觀察選擇合適的活檢部位及合適的組織塊數(shù),.,33,不同疾病具有相同的病理表現(xiàn) IPF、結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)病、石棉肺、慢性過敏性肺炎、藥物性肺疾病等都可能表現(xiàn)為UIP樣改變 同一種疾病表現(xiàn)出
15、不同的病理形態(tài) 過敏性肺炎(慢性型)的病理可表現(xiàn)為UIP樣、機(jī)化性肺炎(OP)樣、NSIP樣改變等 部分病例的診斷需要結(jié)合臨床和影像學(xué)表現(xiàn),送檢時(shí)需要提供臨床、影像學(xué)資料,.,34,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺纖維化 IPF 2011指南中IPF的定義為原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎,其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(usual interstitial pneumonia。UIP)。 保留了組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP型的內(nèi)容,但首次將放射學(xué)表現(xiàn)為UIP型寫入IPF的定義,強(qiáng)調(diào)識(shí)別高分辨率CT(highresolutioncomputed tomography,
16、HRCT)的UIP型表現(xiàn)的重要性。 美國胸科學(xué)會(huì)歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ATSERS)2011年3月頒布:回顧2010年5月 前有關(guān)IPF的文獻(xiàn),共同制定了第一部以循證為基礎(chǔ)的IPF診斷和治療指南(簡稱2011指南),,.,35,IPF是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中最常見的類型,占47 71。 IPF是一類具有UIP病理學(xué)特征的IIP。 IPF的診斷主要依賴于臨床 -放射-病理學(xué)綜合判斷。確診IPF最好的措施是臨床醫(yī)生、放射科醫(yī)生和病理科醫(yī)生共同協(xié)作。,.,36,UIP病理特點(diǎn):纖維母細(xì)胞灶、伴膠原沉積的瘢痕化、不同時(shí)相病變的共存(病變
17、的進(jìn)程不一致)和蜂窩肺 主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)炎癥-肺泡間隔淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤, 可伴有肺泡上皮、細(xì)支氣管上皮增生,腔內(nèi)可見巨噬細(xì)胞 肺間質(zhì)纖維化-纖維母細(xì)胞大量增生,膠原沉積,逐漸發(fā)展為不可逆的肺間質(zhì)纖維化。 蜂窩肺-大小不等的囊性纖維氣腔,腔內(nèi)被覆細(xì)支氣管上皮,.,37,.,38,.,39,.,40,從活檢上來看,支氣管活檢很有用,但是取得的樣本較小,因此它不是診斷IPF的最好方法。 除了一些不典型的病例,當(dāng)前的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則是不采取外科肺活檢。,.,41,然而,缺乏特征表現(xiàn)或典型征象的患者,尤其在診斷困難時(shí),外科肺活檢仍需考慮。對(duì)可疑IPF患者的外科肺活檢應(yīng)多葉、段
18、的取材,提高組織病理診斷的準(zhǔn)確性。,.,42,非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP) 病理特點(diǎn) 增厚的肺泡壁內(nèi)不同程度炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化,病變進(jìn)程一致 分型 富于細(xì)胞型 50%,間質(zhì)炎癥為主,纖維化不明 顯,肺泡結(jié)構(gòu)破壞不明顯 混合型 40%,間質(zhì)明顯炎癥,明顯膠原纖維沉積, 與UIP區(qū)別在于 病變相對(duì)一致,無蜂窩 肺,纖維母細(xì)胞灶少 纖維化型 10%,間質(zhì)膠原沉積為主,炎癥輕/無,病 變相對(duì)一致,.,43,.,44,.,45,.,46,.,47,.,48,.,49,.,50,.,51,隱原性機(jī)化性肺炎(COP) 特點(diǎn) -病變一致 小氣道(呼吸性細(xì)支氣管以下)和肺泡腔內(nèi)機(jī)化性肺炎,蝴蝶樣結(jié)構(gòu)(病變通過肺泡空相連) - 蜂窩肺少見 -肺結(jié)構(gòu)完整,.,52,.,53,.,54,.,55,急性間質(zhì)性肺炎(AIP) 特點(diǎn) 急性期 肺泡腔內(nèi)炎癥細(xì)胞滲出,肺透明膜形成, 型上皮增生 機(jī)化期 肺泡腔內(nèi)、肺泡間隔纖維母細(xì)胞、肌纖維 母
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