顱內靜脈竇血栓形成病例分享

1、顱內靜脈竇血栓形成,神經內科：何國祥,1,.,內容大綱,2,.,主要病史,患者和xx，男，40歲，因“發(fā)現(xiàn)神志不清1小時”于2015年11月24日入院。 急性起病，病程短，突發(fā)神志不清1小時，無四肢抽搐、大小便失禁、嘔吐等。 既往無特殊病史,3,.,入院查體：,體溫：36.3 脈搏：88次/分 呼吸：19次/分 血壓：170/110mmHg 心肺腹檢查未見異常陽性體征,4,.,專科查體：,淺昏迷，雙側瞳孔直徑約3mm，對光反射存在，咽反射存在，頸軟無抵抗感，四肢可見活動，肌張力稍高，腱反射活躍，右下肢病理征陽性，腦膜刺激征可疑。,5,.,初步診斷：,神志不清查因,腦血管意外(腦出血？腦梗死？顱

2、內靜脈竇血栓形成）,腦病（顱內感染？缺血缺氧性？代謝性？）,心源性暈厥,中毒？,6,.,急診輔助檢查,血常規(guī)、電解質、腎功能、血糖、心肌酶、肌鈣蛋白、淀粉酶、膽堿酯酶均未見異常； 床旁心電圖：竇性心律。,7,.,急診頭顱CT：入院當天,8,.,蛛網膜下腔出血？,絕對臥床、脫水降低顱內壓、止血、 預防并發(fā)癥及對癥支持治療,經治療后患者神志轉清，自訴稍感頭痛，神經系統(tǒng)查體未見異常陽性體征,目前診斷及處理：,9,.,輔助檢查：,甲乙丙肝、乙肝兩對半、HIV、梅毒、血生化、腫瘤標記物、甲狀腺功能均未見明顯異常。,10,.,頭顱CT：入院第三天,11,.,頭顱CT：入院一周,12,.,頭顱MRI：,13

3、,.,頭顱MRA,14,.,診治經過：,繼續(xù)予臥床休息、吸氧、脫水降低顱內壓、腦保護劑及對癥支持治療； 病程中患者神志清楚，自訴偶有頭痛，計算力、記憶力、理解力稍差，反應稍遲鈍。 眼底檢查 遠程會診,15,.,頭顱MRV,16,.,目前診斷：,顱內靜脈竇血栓形成,蛛網膜下腔出血？,多發(fā)性腔隙性腦梗死,高血壓病3級極高危組,17,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,18,.,顱內靜脈竇的解剖,顱內靜脈竇-上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇和海綿竇。 CVT的解剖基礎： -無瓣膜、靜脈血可以發(fā)生逆流； -顱內、外靜

4、脈間有豐富的吻合支 -部分顱內靜脈堵塞可不出現(xiàn)臨床癥狀。 上矢狀竇內流速緩慢、迂曲、回旋、易于形成血栓。,19,.,腦靜脈系統(tǒng)解剖：,20,.,解剖學特點：,靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜 不與動脈伴行 大腦靜脈有豐富的吻合支 淺、深靜脈均先注入硬膜竇 上矢狀竇也引流板障靜脈的血液 靜脈壓與顱內壓接近,21,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,22,.,大體,靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、梗死或出血性梗死。,鏡下,缺血/出血性改變。,結局,靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質-SAH，硬膜下或顱內血腫,病理

5、學特點：,23,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,24,.,主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率,橫竇血栓形成 86% 上矢狀竇血栓形成 62% 直竇血栓形成 18% 腦淺部靜脈血栓形成 17% 頸內靜脈血栓形成 12% Galen靜脈及腦內靜脈血 栓形成 11%,25,.,病因,CVST是在19世紀初首先診斷的，當時及以后相當長一段時間認為是感染性疾病，主要累及上矢狀竇，在過去的20多年中，人們對 CVST有了新的認識，現(xiàn)在并不認為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起 CVST或成為 CVST的促發(fā)因素。

6、 1、先天性因素：包括凝血酶缺乏癥，蛋白S和蛋白C缺乏癥，Lelden因子突變、血栓素基因突變等。 2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膿腫及全身感染等。 3、免疫性疾?。篠LE、Wegeners肉芽腫，肉狀瘤病、潰瘍性結腸炎和克隆病等。 4、獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產褥期。,26,.,病因,5、血液疾?。杭t細胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機制障礙等 6、藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經后激素替代治療和類固醇治療等 7、外傷和機械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經外科手術、腰穿、頸靜脈導管操作

7、等 8、其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴重脫水、消耗性疾病（惡液質、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST. 約15%的CVST病例病因未明,27,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,28,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,發(fā)病率，綜合文獻CVST約占全部腦血栓形成的3.5%.青壯年多見，男/女=1:3 急性、亞急性或慢性發(fā)病，亞急性常見。 CVST的臨床表現(xiàn)差異極大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿”許多疾病的臨床表現(xiàn)

8、。 取決于血栓形成 部位 范圍 進展速度 靜脈側支循環(huán)情況 繼發(fā)的腦實質損害的范圍和程度 是否有感染,29,.,CVST臨床癥狀,最常見的癥狀和體征依次為： 頭痛（80%-90%） 癲癇發(fā)作（40%） 局灶性神經功能缺損 意識障礙 視神經乳頭水腫等 少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)顱神經損害等,30,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,31,.,CVST影像學診斷,CT、CTV MRI、MAV DSA(動態(tài)觀察） 金指標

9、？ TCD,32,.,影像學診斷：CT,腦CT為神經科急診首選方法，雖有約25%-30%CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。 直接征象 條索征、三角征（空delta征） 間接征象 出血或出血性梗塞 SSST-腦半球表面 DCVT-基底節(jié)和雙側丘腦 腦室縮?。B內壓增高、腦水腫）,33,.,影像學診斷：CT,直接征象 三角征：指增強后上矢狀竇后角 可見一空的三角形影，陽性率70% CT平掃，上矢狀竇呈高密度。 條索征：條索征指栓塞的靜脈增強 所見，CT平掃見于皮層靜脈、直 竇及Galen靜脈等部位高密度。,34,.,靜脈竇血栓伴腦出血,35,.,影像學診斷：MRI,在MRI上血栓信號因

10、時間不同而異 發(fā)病后1-5天，正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號，T2低信號； 發(fā)病6-15天，T1、T2均為高信號； 16天-3月，T1、T2信號減弱，流空信號逐漸增強； 持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個月后，有些病人仍可見持續(xù)的官腔內等信號，無正常流空信號,36,.,急性雙側橫竇血栓形成,37,.,影像學診斷：MRI,單純使用MRI診斷有一定的限制，因為在急性血栓的超早期，由于血流偽跡的影響可導致假陽性結果，在T1和T2加權像上不能顯示出高信號改變，在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號，在T2上呈低信號，有時也不易與正常靜脈鑒別； MRV可很好的顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別

11、是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。 因此用腦MRI檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄。 二者結合使用被認為是目前診斷CVST的金標準,38,.,影像學診斷：MRV,39,.,影像學診斷：DSA,用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人 最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完好充盈缺損 優(yōu)點：動態(tài)觀察血管內血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù),40,.,影像學診斷：DSA,典型的征象： 1.部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損 2.靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截斷，或一小的無血管區(qū)由

12、擴張的螺旋狀側支包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成 3.排空延遲：DSA示腦靜脈循環(huán)時間（從頸內動脈顱內段顯影開始，至靜脈側竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達20余秒,41,.,影像學診斷：DSA,42,.,D二聚體的價值與意義,CVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒有特異性； 但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。 最近的一項對26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內，其中的20例D二聚體升高，所以對D二聚體升高的可疑患者應急診行MRI或MRV檢查以明確是否患有CVST,43,.,腦脊液改變,多數(shù)患者顱內壓

13、300mmH2O,腰穿平均壓力（309100）mmH2O。 腦脊液蛋白及白細胞大多正常，也可輕度升高 腦脊液紅細胞可增多 白細胞增多在急性期3d以內以中性粒細胞為主，5d內轉為以單核細胞增多為主，7d內則見吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞,44,.,CVST診斷要點：,1、多為青年 2、病前上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā) 3、多為急性起病，病情逐漸進展 4、首發(fā)癥狀主要以頭痛伴嘔吐及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。 鑒別：中樞神經系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性腦出血、腦膜癌病,45,.,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病

14、因及流行病學調查 臨床表現(xiàn) 影像學診斷 治療及預后,46,.,治療及預后（抗凝治療）,應用的治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝（肝素、華法林）、溶栓（尿激酶、T-PA）、減輕腦水腫、抗癲癇等。 治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內出血的病人也不是禁忌癥。 急性期過后給華法林。,47,.,治療及預后（抗凝治療）,急性期后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于嚴重的靜脈血栓，因此長期治療的標準要當放寬。 目前指南認為： 如果CVST繼發(fā)于可迅速消退的危險因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個月； 對于原發(fā)CVST，合并顱

15、外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，雜合性V因子Lelden突變或凝血酶原G20210A突變，推薦口服抗凝治療6-12個月。 對于存在嚴重遺傳性血栓形成傾向的患者，如如抗凝血酶缺乏，純合性V因子Lelden突變或2中血栓形成傾向，其復發(fā)風險很高，應考慮長期抗凝治療。 對于有2次原發(fā)性顱外靜脈血栓形成客觀證據(jù)，也推薦永久性抗凝治療。,48,.,治療及預后（溶栓和介入治療）,經微導管rtPA或尿激酶局部溶栓治療CVST，迄今為止僅有少數(shù)小樣本研究，其給藥方法也無一規(guī)范，一般團注后持續(xù)或間歇給藥直至再通或部分再通，同時給予全肝素治療。 介入治療包括球囊擴張、支架植入、靜脈竇內置管溶栓、頸動脈內溶栓治療等在國內外均有成功的個例小樣本報道。,49,.,治療及預后（對癥治療和病因治療）,抗癲癇治療 降顱內壓治療 感染性-廣譜抗生素、外科治療 治療全身性疾病，當發(fā)現(xiàn)高凝狀態(tài)時，應考慮長期抗凝治療 如果病人有先天性血栓傾向，應作為遺傳危險