神經(jīng)病學課件模板-024(共29)

1、神經(jīng)病學 課件模板-24,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）：,肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通?？煞譃楦涡阅X病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。 【發(fā)病機制】 肝性腦病發(fā)病原理尚未完全闡明，通常肝性腦病半數(shù)是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙，血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓病（hepa

2、tic encephalomyeloopathy）：,此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作，施行門脈分流術及部分胃切除術患者。 【臨床表現(xiàn)】 一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎上反復多次發(fā)作，或在急性肝功損害時發(fā)病。臨床表現(xiàn)可分為前驅(qū)期、昏迷前期和昏迷期。,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓病（hepatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）：,前驅(qū)期表現(xiàn)嗜唾、性格行為異常、智能障礙；昏迷前期除上述癥狀進一步加重

3、外，還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現(xiàn)三相波等異常；昏迷期意識障礙進一步加重，常表現(xiàn)興奮不安或譫妄狀態(tài)，嚴重時呈深昏迷狀態(tài)。在此期間還可有明顯精神異常，錯、幻覺明顯，全身性痙攣發(fā)作，去大腦強直或去大腦皮質(zhì)強直狀態(tài)。,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓病（hepatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）：,實驗室檢查可有肝功異常及血氨增高。 二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者，常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門脈分流術后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn)，呈雙下肢進行性痙攣性截癱，肌張力增高，腱反

4、射亢進，病理反射陽性，感覺正常，排尿次數(shù)增加，血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。 【診斷與鑒別診斷】 根據(jù)急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內(nèi)有誘發(fā)因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情況下出現(xiàn)意識障礙，血氨升高，腦電圖異常，肝性腦病的診斷并不難。,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）：,肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病，如側索硬化癥等鑒別。 【治療】 以治療原發(fā)病為主。應消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素；以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的

5、抗生素等措施減少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。,神經(jīng)病學：第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）,第二節(jié)肝性腦脊髓?。╤epatic encephalomyeloopathy）：,其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等。,神經(jīng)病學：第三節(jié)肺性腦?。╬ulmonary encephalopathy）,第三節(jié)肺性腦病（pulmonary encephalopathy）：,肺性腦病又稱肺心腦綜合征。是慢性支氣管為并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病及肺功能衰竭引起的腦組織損害及腦循環(huán)障礙。 【發(fā)病

6、機制】 其發(fā)病機制較為復雜，主要是肺部損害致二氧化碳潴留及缺氧，引起高碳酸血癥及低氧血癥，加之因肺部循環(huán)障礙及肺動脈高壓更進一步誘發(fā)或加重腦組織的損害，而引起肺性腦病。,神經(jīng)病學：第三節(jié)肺性腦病（pulmonary encephalopathy）,第三節(jié)肺性腦?。╬ulmonary encephalopathy）：,【臨床表現(xiàn)】 早期可表現(xiàn)為頭痛、頭昏、記憶力減退、精神不振、工作能力降低等癥狀。繼之可出現(xiàn)不同程度的意識障礙，輕者呈嗜睡、昏睡狀態(tài)，重則昏迷。主要系缺氧和高碳酸血癥引起的二氧化碳麻醉所致。此外還可有顱內(nèi)壓升高、視神經(jīng)乳頭水腫和撲擊性震顫、肌陣攣、全身強直-陣攣樣發(fā)作等各種運動障礙。

7、,神經(jīng)病學：第三節(jié)肺性腦病（pulmonary encephalopathy）,第三節(jié)肺性腦?。╬ulmonary encephalopathy）：,精神癥狀可表現(xiàn)為興奮、不安、言語增多、幻覺、妄想等。 血氣分析可見PaCO2增高，二氧化碳結合力增高，標準碳酸氫鹽（SB）和剩記堿（BE）的含量增加及血pH值降低，腦脊液壓力升高，紅細胞增加等。腦電圖呈不同程度彌漫性慢性波性異常，且可有陣發(fā)性變化。 【診斷】 主要依據(jù)有慢性肺部疾病伴肺功能衰竭；臨床表現(xiàn)有意識障礙、神經(jīng)、精神癥狀和定位神經(jīng)體征；血氣分析有肺功能不全及高碳酸血癥之表現(xiàn)；排除了其他原因引起的神經(jīng)、精神障礙而診斷。,神經(jīng)病學：第三節(jié)肺性

8、腦?。╬ulmonary encephalopathy）,第三節(jié)肺性腦?。╬ulmonary encephalopathy）：,【治療】 首先應對各種慢性呼吸道疾病進行治療，控制呼吸道感染，改善呼吸功能、缺氧及二氧化碳潴留狀況，糾正酸堿平衡障礙，并對神經(jīng)、精神障礙作對癥處理。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）：,是糖尿病的代謝障礙及血管病變所致的周圍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。其并發(fā)率過去統(tǒng)計認為約5%。但肌電圖、神經(jīng)傳導速度及腦誘發(fā)電位的檢查發(fā)現(xiàn)早期、輕微神經(jīng)系統(tǒng)改變的發(fā)生率可高達92%-96%。

9、 【發(fā)病機制】 其真正發(fā)病機制尚未完全闡明，現(xiàn)在認為主要與糖尿病引起的糖、脂肪、磷脂等代謝障礙及由于周圍神經(jīng)等的滋養(yǎng)血管的動脈硬化、中外膜肥厚、玻璃樣變性甚至閉塞等血管性障礙有關。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)病（diabetic neuropathy）：,致使神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘性變化，軸索膨脹變性、纖維化及運動終板腫瘤等。病變主要見于周圍神經(jīng)、后根，亦可見于興奮髓后索及肌肉。 【臨床表現(xiàn)】 其臨床表現(xiàn)除有糖尿病的多飲、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等癥狀外，神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為： 一、周圍神經(jīng)病變。以多發(fā)性神經(jīng)炎最多見，為

10、兩側對稱性感覺障礙，運動障礙及共濟失調(diào)表現(xiàn)。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)病（diabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)病（diabetic neuropathy）：,顱神經(jīng)受累者較為少見，可有一側或兩側外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)麻痹，視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)萎縮等。植物神經(jīng)?？墒芾郏憩F(xiàn)為胃腸功能紊亂、腹瀉、膀胱障礙、陽萎、體位性低血壓、泌汗異常及血管舒縮功能不穩(wěn)定等改變。肌電圖呈神經(jīng)原性改變，神經(jīng)傳導速度減慢。 二、脊髓損害癥狀?？杀憩F(xiàn)為類似慢性脊髓灰質(zhì)炎的脊髓前角細胞損害，脊髓癆樣（稱假性脊髓癆）后根、后柱損害，及與亞急性脊髓聯(lián)合變性相似的后索及側索變性。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)

11、?。╠iabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）：,這些改變多認為系糖尿病性血管引起的持續(xù)性脊髓供血不足所致。 三、腦損害癥狀。糖尿病時引起腦病的原因甚多，可因血糖過高，表現(xiàn)頭痛、無力、體力和腦力易疲勞、興奮、情緒不穩(wěn)等癥狀，長期未經(jīng)適當治療可致記憶力減退、精神衰退，還可發(fā)生高滲性昏迷、酮中毒性昏迷及低血糖性昏迷。此外也可因糖尿病性血管病變，并發(fā)腦血栓形成，尤其是多發(fā)性腔隙性腦梗塞和癡呆。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）：,四、肌

12、肉損害?？杀憩F(xiàn)為骨盆帶、肩胛帶及四肢近端肌肉萎縮。糖尿病伴有低血鉀時可有低鉀性麻痹。 【診斷】 根據(jù)臨床表現(xiàn)，血糖、尿糖、尿酮體等檢查及肌電圖、神經(jīng)傳導速度測定等可以診斷。 【治療】 首先應控制飲食，控制血糖，糾正體內(nèi)代謝紊亂，這是糖尿病性神經(jīng)病治療和預防最根本的措施。其次可以使用大劑量B族維生素、菸酸等藥物促進神經(jīng)功能的恢復。,神經(jīng)病學：第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）,第四節(jié)糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）：,對于糖尿病性腦血管病可按腦血管病治療。對高滲性昏迷、酮中毒昏迷及低血糖性昏迷，應積極進行搶救。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neu

13、rosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,神經(jīng)梅毒為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起的疾病。分為先天性與后天性梅毒兩類。先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致，后天梅毒患者通過性行為感染給對方。 【病理】 可分為間質(zhì)損害與實質(zhì)損害兩類病理改變。間質(zhì)改變主要為腦膜、脊膜和小動脈的淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，腦膜、脊膜變厚，小動脈管腔窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經(jīng)炎。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,實質(zhì)改變常見腦、脊髓神經(jīng)細胞變性，數(shù)量減少，膠質(zhì)細胞增生，大腦皮質(zhì)、

14、脊髓后索及后根萎縮，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮頗為常見。 【臨床表現(xiàn)】 梅毒病原感染機體數(shù)月后即可侵入神經(jīng)系統(tǒng)，但多數(shù)患者常遲至數(shù)年數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。常見的神經(jīng)梅毒類型有： 一、麻痹癡呆 梅毒病原進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，無癥狀期為345年，平均15年，出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為3060歲，3545歲尤為多見。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,隱襲發(fā)病，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，早期為性格改變，焦慮不安、易激動或抑制退縮，不修邊幅，記憶力、計算力、認知力減退日趨嚴重，時間及空間定向力障礙，欣快和夸大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的

15、同時，可見阿一羅瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，雙側瞳孔不等大，瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對光反應極遲鈍或消失及調(diào)視反應存在）。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,細小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時即導致言語不清、書寫困難、行動不便，此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進展，結局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。 二、脊髓癆 病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺減退甚至消失導致踩棉樣感覺，感覺性共濟失調(diào)、跨閾步態(tài)，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者

16、陽萎常見，部分患者可有夏科（Charcot）關節(jié)（腫脹、無痛、關節(jié)內(nèi)積液與活動過度）及內(nèi)臟危象（以胃危象為多見，表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐，需與急腹癥鑒別）。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,三、腦膜血管梅毒 或以腦膜損害為主，或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎，起病可急可緩，常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強直、腦膜刺激征陽性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等；腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視乳頭水腫及顱內(nèi)壓增高。梅毒性動脈炎可致梭狀動脈瘤及腦血栓形成。 四、先天性神經(jīng)梅毒 多見于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。,神經(jīng)病

17、學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,常見的神經(jīng)損害有梅毒瘤及腦血栓形成。 【診斷與鑒別診斷】 根據(jù)梅毒接觸史、臨床表現(xiàn)和梅毒的血清學試驗進行診斷。不潔的性接觸史在診斷中甚為重要，在詢問此類病史時應充分說明其利害關系、尊重患者人格并按醫(yī)療道德規(guī)范予以保密。阿一羅瞳孔、肢體閃擊樣疼痛和內(nèi)臟危象等臨床表現(xiàn)對診斷均有一定意義。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,血清學檢查中，康氏反應及華氏反應較常用，但可出現(xiàn)假陽性，膠狀金試驗特異性較差，唯熒光梅毒螺旋體吸附試驗和梅毒螺旋

18、停動試驗的敏感性及特異性均高，有重要診斷價值。 【治療】 神經(jīng)梅毒一經(jīng)確診即應徹底治療。藥物首選為青霉素G，一般用240320萬U、靜脈滴注、4/日，連用兩周。為避免治療過程中的不良反應，應在應用青霉素的三日前口服強的松、30mg、1/日，或地塞米松10mg，靜脈滴注，1/日，至青霉素治療開始時停用。,神經(jīng)病學：第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）,第一節(jié)神經(jīng)梅毒（neurosyphilis）：,如患者對青霉素過敏，可改用強力霉素（100mg，3/日，口服）或紅霉素（500mg，4/日，口服），需連用壹個月。治療結束后每三個月應重復梅毒血清學檢查，如仍為陽性，應重復治療，并隨訪至恢復正

19、常為止。 【預防】 嚴厲取締賣淫嫖娼，宣傳不潔性接觸史的危害，加強社會主義精神文明教育和徹底治療梅毒現(xiàn)癥患者，均有助于制止梅毒的蔓延。,神經(jīng)病學：第二節(jié)艾滋病（AIDS disease）,第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）：,艾滋病（AIDS disease）即獲得性免疫缺陷綜合征（Acquired Immune Deficiency Syndrome）的英文縮寫名。系感染人類免疫缺陷病毒（HIV）引起的免疫功能障礙性疾病。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率甚高，尸檢發(fā)現(xiàn)80%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害，30-40%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，且10%的患者為首發(fā)癥狀。,神經(jīng)病學：第二節(jié)艾滋?。ˋIDS dise

20、ase）,第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）：,【發(fā)病機理】 HIV原稱嗜人類T淋巴細胞病毒，它進入人體后，選擇性的感染輔助性T淋巴細胞，導致機體細胞免疫的嚴重缺陷，腫瘤的易感性和機會感染率也因而增加。感染HIV的單核細胞通過血腦屏障進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，直接損害腦、脊髓和周圍神經(jīng)。 【臨床表現(xiàn)】 一、HIV直接引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害 （一）急性腦病、腦膜腦炎。,神經(jīng)病學：第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）,第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）：,較少見，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肌肉與關節(jié)疼痛、咽痛、納差、全身淋巴結腫大，即非特異性病毒血癥。與此同時或稍后，有的患者可出現(xiàn)失眠、焦慮、抑郁、妄想

21、等精神障礙，常有癲癇發(fā)作，還可出現(xiàn)嗜睡和一過性昏迷。腦脊液呈非特異性炎改變，CT掃描正常?？稍跀?shù)周內(nèi)恢復，但腦組織感染仍持續(xù)進展。 （二）亞急性腦炎，又稱亞急性HIV腦病和艾滾癡呆綜合征，最常見。,神經(jīng)病學：第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）,第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）：,主要癥狀為倦怠、精神活動減退、意識模糊、大小便失禁，最終發(fā)展成為嚴重癡呆，神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征較少見，CT掃描見腦室擴大、腦溝增寬、腦白質(zhì)低密影，腦脊液正常或淋巴細胞、蛋白稍高。 （三）脊髓病?？膳c亞急性腦炎同時存在。表現(xiàn)為痙攣性截癱、感覺性共濟失調(diào)和大小便失禁。 （四）周圍神經(jīng)病。,神經(jīng)病學：第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）,第二節(jié)艾滋?。ˋIDS disease）：,可呈多發(fā)性神經(jīng)炎、慢性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病和多發(fā)性周圍神經(jīng)炎樣的臨床表現(xiàn)，多與艾滋病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害合并存在。 二、機會感染 由于細胞免疫的嚴重缺陷，可以發(fā)生多種機會感染。 （一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染。巨細胞病毒亞急性腦炎較常見