心功能不全與心力衰竭四

1、心功能不全與心力衰竭四第一節(jié) 概述心肌的收縮和/或舒張功能發(fā)生障礙，使心輸出量下降，以致不能滿足機體代謝需要的病理生理過程。心力衰竭（ heart failure） 心功能不全 包括心臟泵血功能下降但處于完全代償直至失代償?shù)恼麄€過程。 心力衰竭患者出現(xiàn)明顯的癥狀和體征，屬于心功能不全的失代償階段。心功能不全與心力衰竭第二節(jié)心力衰竭的病因和誘因一、病因 心輸出量不足血液回流障礙缺血瘀血始動環(huán)節(jié)舒縮障礙負荷過重(一) 原發(fā)性心肌舒縮功能障礙心肌病變心肌缺血缺氧維生素B1缺乏結(jié)構(gòu)性代謝性 (二) 心臟負荷過度壓力負荷： 心室收縮時承受的負荷，又稱為后負荷容量負荷： 心室舒張時承受的負荷，又稱為前負荷

2、壓力負荷過度高血壓;肺A高壓;主A,肺A及其瓣膜狹窄射血阻力容量負荷過度瓣膜閉鎖不全;房室隔缺損;高動力循環(huán) 舒張末期容積 二、誘因 感染水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂心律失常 妊娠和分娩第三節(jié)心力衰竭的分類 按心力衰竭的發(fā)展速度急性心力衰竭慢性心力衰竭 按心肌舒縮功能 收縮性衰竭 舒張性衰竭 按心輸出量低輸出量性心力衰竭 高輸出量性心力衰竭 按病變累及的部位 左心衰竭 右心衰竭 全心衰竭低輸出量型心衰高輸出量型心衰前高輸出量型心衰正常心輸出量正常人第四節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制 心肌收縮舒張的分子基礎(chǔ)1 收縮蛋白：2 調(diào)節(jié)蛋白：3 Ca 2+4 ATP肌球蛋白、肌動蛋白向肌球蛋白、肌鈣蛋白Ca2+與肌鈣

3、蛋白結(jié)合心肌興奮胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動蛋白結(jié)合 形成橫橋與肌球蛋白結(jié)合的ATP水解釋放出能量 肌絲滑行心肌收縮心肌收縮舒張的分子機制心肌舒張心肌收縮肌球蛋白肌動蛋白向肌球蛋白肌鈣蛋白 橫橋Ca2+Ca2+心力衰竭的發(fā)生機制心肌收縮功能降低心肌舒張功能障礙心臟各部分舒縮活動不協(xié)調(diào)一 心肌收縮功能降低 收縮相關(guān)蛋白的改變 心肌能量代謝紊亂 心肌興奮收縮耦聯(lián)障礙1. 心肌收縮蛋白的破壞 心肌細胞死亡導(dǎo)致收縮相關(guān)蛋白被分解破壞，心肌收縮力下降。 心肌細胞壞死 心肌細胞凋亡心肌細胞壞死中毒（銻等）細菌病毒感染嚴(yán)重缺血缺氧線粒體腫脹溶酶體破壞中性粒、巨噬細胞浸潤線粒體功能異常心肌收縮凋亡啟動因子釋

4、放TNF IL-1IL-6 IFN兒茶酚胺OFRNOATP H+ 鈣穩(wěn)態(tài)失衡心肌細胞凋亡2. 心肌能量代謝紊亂 能量生成障礙 能量利用障礙 能量儲備減少 (1) 心肌能量生成障礙 最常見的原因: 心肌缺血缺氧 維生素B1缺乏O2VitB1多種能源物質(zhì)ATPATP缺乏引起的后果: Ca2+轉(zhuǎn)運障礙Ca2+分布異常Ca2+超載Ca2+與肌鈣蛋白作用異常細胞水腫線粒體形態(tài)功能異常提供的化學(xué)能轉(zhuǎn)化的機械能蛋白質(zhì)合成心肌收縮性減弱(2) 心肌能量利用障礙肌球蛋白ATP酶同工酶有三種: V1 (): 活性最高 V2 (): 活性次之 V3 (): 活性最低過度肥大的心肌其肌球蛋白頭部ATP酶活性下降，原因

5、是 V1 型轉(zhuǎn)變?yōu)?V3 型(3) 心肌能量儲備減少 磷酸肌酸激酶磷酸肌酸(CP)心肌肥大時，磷酸肌酸激酶活性，儲能的CP 。ATP肌酸3. 心肌興奮收縮耦聯(lián)障礙 肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙 胞外Ca2+內(nèi)流障礙 肌鈣蛋白與Ca2+結(jié)合障礙肌漿網(wǎng)Ca2+攝取、貯存能力 心肌缺血缺氧，ATP供應(yīng)不足，肌漿網(wǎng) Ca2+泵活性減弱。(1) 肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙 肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量肌漿網(wǎng)鈣釋放蛋白含量或活性(2) 細胞外Ca2+內(nèi)流障礙Ca2+Ca2+K+去甲腎上腺素+ 受體腺甘酸環(huán)化酶激活A(yù)TPcAMPH+心肌收縮 高鉀血癥時K+可阻止Ca2+的內(nèi)流 1-腎上腺受體下調(diào) 心肌內(nèi)去甲腎上腺素減

6、少酸中毒降低受體對去甲腎上腺素 的敏感性 (3) 肌鈣蛋白與Ca2+結(jié)合障礙 酸中毒時，H+與肌鈣蛋白的親和力比Ca2+大,占據(jù)了肌鈣蛋白上的Ca2+結(jié)合部位。 二 心肌舒張功能障礙Ca2+與調(diào)節(jié)蛋白解離心肌收縮完畢胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動蛋白分離 橫橋解除心肌舒張心肌收縮舒張的分子機制心肌舒張心肌收縮肌球蛋白肌動蛋白向肌球蛋白肌鈣蛋白 橫橋Ca2+Ca2+心肌舒張功能障礙 1. 細胞內(nèi)鈣離子復(fù)位延緩 2. 肌球-肌動蛋白復(fù)合體解離障礙 3. 心室舒張勢能 4. 心室順應(yīng)性 、硬度 1. 細胞內(nèi)鈣離子復(fù)位延緩 ATP 肌漿網(wǎng)胞漿Ca2+Ca2+Ca2+肌鈣蛋白Ca2+Ca2+ATP酶Na

7、+ - Ca2+交換體2. 肌球-肌動蛋白復(fù)合體解離障礙（1） ATP （2） 肌鈣蛋白與鈣親和力3. 心室舒張勢能減少 （1）心肌收縮減弱 （2）冠脈灌注不足3. 心室順應(yīng)性 、硬度 室壁厚度增加 室壁成分改變心肌肥大, 炎細胞浸潤, 纖維化心室壓力-容積（p-V）曲線 心肌肥大、炎癥、纖維化 dv/dp 心室的擴張充盈受阻 心輸出量dv/dp左室舒張末期相同容積 的改變，壓力變化 肺V壓肺瘀血、肺水腫所以dv/dp誘發(fā) 或 加重心力衰竭。 三 心臟各部分舒縮活動不協(xié)調(diào)常見原因：心律失常 如： 同一心室，由于病變呈區(qū)域性分布： 病變輕的區(qū)域心肌舒縮活動 病變重的區(qū)域心肌完全喪失收縮功能 非病

8、變區(qū)心肌功能相對正常 不協(xié)調(diào)心輸出量 心力衰竭的發(fā)生機制：心肌收縮功能降低心肌舒張功能障礙心臟各部分舒縮活動不協(xié)調(diào)心肌收縮相關(guān)蛋白改變（壞死、凋亡）心肌能量代謝障礙（生成、利用、儲備）心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙（轉(zhuǎn)運、內(nèi)流、結(jié)合）鈣離子復(fù)位延緩肌球-肌動蛋白復(fù)合體解離障礙心室舒張勢能心室順應(yīng)性第五節(jié)心功能不全時機體的代償心泵功能障礙組織器官供血快速啟動的功能性調(diào)整神經(jīng)-體液調(diào)節(jié)機制緩慢持久的結(jié)構(gòu)性適應(yīng)心輸出量 增強心肌收縮力 增加血容量 維持重要器官的血流灌注 快速作用 慢速作用 促進心肌的肥大神經(jīng)-體液調(diào)節(jié)機制激活 交感腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)激活 腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活血流重新分布去甲腎上腺素

9、大量釋放外周血管收縮血壓上升組織缺血缺氧緩解心肌收縮心輸出量腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)Ag II醛固酮鈉水重吸收血漿容量ET交感腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)缺血缺氧心內(nèi)代償 1.心率加快2.心臟緊張源性擴張 3.心肌收縮性增強4. 心室重塑1. 心率加快 機制：心輸出量壓力感受器傳入沖動迷走N興奮性心室舒張末期容積容量感受器交感神經(jīng)興奮心率缺氧化學(xué)感受器 利在一定范圍內(nèi)，心輸出量 弊心率過快(180次/分)對機體不利: 1 增加心肌耗氧量 2 心臟舒張期過短 冠脈血流過少 心室充盈不足2 .心臟緊張源性擴張Frank-Starling定律肌節(jié)初長1.7收縮力02.12.23.65 mLmaxNormal緊張源

10、性擴張 心室容量加大并伴有收縮力增強的心臟擴張 肌節(jié)長度2.2m 代償 肌源性擴張 心肌拉長不伴有收縮力增強的心臟擴張 肌節(jié)長度2.2m 失代償3. 心肌收縮性增強4. 心室重塑（1）心肌細胞重塑（2）非心肌細胞及細胞外 基質(zhì)的變化心室在長期容量負荷和壓力負荷增加時，通過改變心室的結(jié)構(gòu)、代謝和功能而發(fā)生的慢性代償適應(yīng)性反應(yīng)。心肌肥大：心肌細胞體積增大，重量增加。 -MHC -MHC心肌細胞表型改變：離心性肥大： 在長期容量負荷作用下，心肌纖維呈串聯(lián)性增生。向心性肥大： 在長期壓力負荷作用下，心肌纖維呈并聯(lián)性增生。利： 增加心肌收縮力,有助于維持CO； 室壁厚度增加,降低室壁張力,降低 心肌耗氧

11、量弊： 心肌收縮性減弱；能量代謝障礙等心外代償（一） 血容量增加（二） 血流重分布（三） 紅細胞增多（四） 組織利用氧能力增強(一) 血容量增加 機制1. 腎血流量，濾過率2. 腎小管對水鈉的重吸收 醛固酮系統(tǒng)作用 ADH作用增加回心血量,但可致前負荷增加 意義(二) 血流重分布 保障重要器官血供；增加后負荷(三) 紅細胞增多 （缺氧） 增加血液攜氧能力；增加血粘度(四) 組織細胞利用氧的能力增強 細胞線粒體數(shù)量 酶活性 肌紅蛋白含量第六節(jié)心功能不全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎(chǔ)心力衰竭心輸出量不足體循環(huán)淤血肺循環(huán)充血(一) 肺循環(huán)充血當(dāng)PCWP18 mmHg時，即出現(xiàn)肺循環(huán)瘀血征，見于左心衰竭。主

12、要表現(xiàn)為：呼吸困難 肺水腫機制:肺瘀血、肺水腫肺順應(yīng)性氣道阻力肺間質(zhì)壓力增高刺激肺毛細血管旁 感受器，引起反射性淺快呼吸 通氣/血流比例失調(diào)1 呼吸困難 (dyspnea)呼吸困難的表現(xiàn)形式: 勞力性呼吸困難 端坐呼吸 夜間陣發(fā)性呼吸困難 勞力性呼吸困難 伴隨著體力活動而出現(xiàn)的呼吸困難需氧量, PaO2, PaCO2心率 ，舒張期縮短，加重肺瘀血回心血量 ，加重肺瘀血機制:端坐呼吸 患者被迫采取端坐位或半臥位， 以減輕呼吸困難部分血液轉(zhuǎn)移到軀體下半部，肺瘀血減輕。胸腔容積增大,肺活量增加。減少水腫液的吸收，肺瘀血減輕。機制: 端坐時夜間陣發(fā)性呼吸困難: 夜間入睡后因氣悶而被突然驚醒的呼吸困難迷

13、走神經(jīng)興奮，支氣管收縮，氣道阻力平臥后下肢靜脈血回流增多，肺瘀血、水腫加重中樞對傳入刺激的敏感性降低機制: 入睡后肺水腫 左心衰最嚴(yán)重表現(xiàn) 機制： 1 cap 血壓 2 cap 通透性(二) 體循環(huán)淤血當(dāng)CVP16 cmH2O時，即出現(xiàn)體循環(huán)瘀血征，見于右心衰竭及全心衰竭。1 靜脈淤血和靜脈壓力2 水腫3 肝腫大及肝功能異常4 胃腸功能改變主要表現(xiàn)：(三) 心輸出量不足心功能檢測： 1. 心泵功能（） 2. 心室舒張末期壓力（） 3. 心肌收縮功能 （） 4. 心室舒張功能和順應(yīng)性（） 5. 心力貯備 臨床表現(xiàn)： 1 皮膚蒼白或發(fā)紺 2 乏力、失眠、嗜睡 3 尿量減少 4 心源性休克第七節(jié) 心力衰竭防治的病理生理基礎(chǔ) （一） 防治原發(fā)病，消除誘因 （二） 改善心臟的舒縮功能 （三） 減輕心臟前、后負荷（ACEI）， 提高心輸出量 （四） 控制水腫病史：患風(fēng)濕性心臟病10余年。近3月來出現(xiàn)心慌、悶氣, 伴浮腫、腹脹，不能平臥。查體：重病容, 唇甲紫紺,半坐臥位, 頸靜脈怒張。 呼吸36次/分, 兩肺底可聞濕性羅音。心界向左右兩側(cè)擴大, 心率130次/分, 血壓(110/80mmHg) 。心尖部可聞IV級收縮期吹風(fēng)樣及舒張期雷鳴樣雜音。肝臟在右肋下6cm可觸及，有壓痛，腹部有移動性濁音，骶部及下肢明顯凹陷性水腫。 Clinical exle患者患有哪種類型的心力衰竭