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1、肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座病毒性肝炎酒精中毒膽汁瘀積循環(huán)障礙工業(yè)毒物或藥物代謝障礙營(yíng)養(yǎng)障礙免疫紊亂隱原性肝硬化血吸蟲(chóng)性肝纖維化*病 因 Aetiology肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座病毒性肝炎酒精中毒膽汁瘀積循環(huán)障礙工業(yè)毒物或藥物代謝病毒性肝炎(viral hepatitis)(肝炎后肝硬化)在我國(guó)可能演變?yōu)楦斡不闹饕且腋危浯问潜?,或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不發(fā)展為慢性肝炎和肝硬化。肝炎病毒學(xué)檢測(cè):抗HAV+,HBsAg+,抗HBe+,抗HBc-IgG+,抗HBc-IgM+。 HBV感染免疫異常肝細(xì)胞炎癥、壞死、再生纖維化假小葉16年前輕度慢性肝炎(慢性遷延性肝炎)未愈病 因
2、 Aetiology肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座病毒性肝炎(viral hepatitis)(肝炎后肝硬化) 演變過(guò)程有四個(gè)方面 廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷 殘存肝細(xì)胞無(wú)正常支架做模板支撐,形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)(再生結(jié)節(jié)) 纖維間隔形成,包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割,形成假小葉典型、特異性 肝臟血液動(dòng)力學(xué)變化發(fā)病機(jī)理 Pathogenesis1234肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 演變過(guò)程有四個(gè)方面 廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小肝臟血液動(dòng)力學(xué)變化:1)血管床縮小、閉塞、扭曲 2)血管受再生結(jié)節(jié)擠壓 3)肝內(nèi)門(mén)V、肝V、肝A小支三者失去正常關(guān)系,出現(xiàn)吻合支。這既是形成門(mén)V高壓的基礎(chǔ),更加重肝細(xì)胞的營(yíng)
3、養(yǎng)障礙,促使肝硬化進(jìn)一步發(fā)展。發(fā)病機(jī)理pathogenesis肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座肝臟血液動(dòng)力學(xué)變化:1)血管床縮小、閉塞、扭曲 大體形態(tài):肝臟變形,早期由于結(jié)節(jié)再生,脂肪浸潤(rùn)而肝腫大。晚期纖維收縮,肝臟變硬變小,重量減輕,表面呈大小不等的結(jié)節(jié)。肝臟灰紅色(28136) cm3,重575g,表面布滿(mǎn)綠豆至黃豆大小結(jié)節(jié)。 病 理Pathology我國(guó)成年人的肝臟的重量,男性為12301450g,女性為11001300g,約占體重的1/401/50。 肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 大體形態(tài):肝臟變形,早期由于結(jié)節(jié)再生,脂肪浸潤(rùn)而 *肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座組織學(xué):正常肝小葉結(jié)構(gòu)
4、消失或破壞,全部被假小葉取代。肝左葉正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失,增生的纖維組織將肝組織分割包繞成大小不等,圓形或橢圓形肝細(xì)胞團(tuán),且肝細(xì)胞排列紊亂,小葉中央靜脈偏位缺失或兩個(gè),偶見(jiàn)匯管區(qū)。根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)分3型 1.小結(jié)節(jié)性肝硬化:最常見(jiàn)。結(jié)節(jié)D200mmH2O時(shí)正常消化道器官和脾的回心血液流經(jīng)肝臟受阻導(dǎo)致門(mén)-體側(cè)支循環(huán)建立. 食管、胃底V曲張食管下段靜脈曲張 腹壁靜脈曲張 痔靜脈曲張臨床表現(xiàn) Clinical presentation肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座2、側(cè)枝循環(huán)建立和開(kāi)放 肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 3、腹水 肝硬化最突出的表現(xiàn),失代償期患者75%以上有腹水。胸腹壁多
5、處暗紫色淤斑,腹部膨隆。腹腔內(nèi)有2000ml草黃色清亮液體,胸腔內(nèi)草黃色清亮液體100 ml 表現(xiàn):蛙腹、臍疝、呼吸困難、肝性胸水*臨床表現(xiàn) Clinical presentation肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 3、腹水 肝硬化最突出的腹水形成機(jī)制:水、鈉潴留,與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān): 門(mén)V壓力增高300mm 水柱、靜水壓增高 低蛋白血癥30g/L 淋巴液形成增加繼發(fā)性醛固酮增加抗利尿激素增加有效循環(huán)血量不足,腎血流量減少,排鈉、排尿量減少臨床表現(xiàn)肝功能:總蛋白(A+G)64g/L,白蛋白(A)34g/L,球蛋白(G)30g/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(GPT)141U/L,總膽紅素正常。 肝硬化
6、專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座腹水形成機(jī)制:水、鈉潴留,與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān):一、上消化道出血(Upper gastrointestinal hemorrhage) 最常見(jiàn),多突然發(fā)生大量嘔血或黑便,常引起失血性休克或誘發(fā)肝性腦病,入院82天時(shí)腹瀉加劇、發(fā)燒、昏迷死亡率很高。 原因 : 食道、胃底靜脈曲張破裂 急性胃粘膜糜爛 消化性潰瘍十二指腸球部見(jiàn)與胃竇部相延續(xù)的三個(gè)潰瘍并發(fā)癥 Complications肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座一、上消化道出血(Upper gastrointestin二、肝性腦病(Hepatic encephalopathy) 是肝硬化最嚴(yán)重的并發(fā)癥,也是其最常見(jiàn)的死亡原因并發(fā)癥 Co
7、mplications肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座二、肝性腦病(Hepatic encephalopathy三、感染 (Infection)原因: 抵抗力低疾?。?細(xì)菌感染-肺炎、膽道感染、大腸桿菌、 敗血癥糞便細(xì)菌培養(yǎng)綠膿桿菌6% 、自發(fā)性腹膜炎 自發(fā)性腹膜炎:致病菌多為G-桿菌,一般起病急,表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長(zhǎng),嚴(yán)重者出現(xiàn)中毒性休克,起病緩慢者有低熱、腹脹或腹水持續(xù)不退,體檢輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激癥(+)。 并發(fā)癥 Complications 肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座三、感染 (Infection)原因: 抵抗力低疾病四、肝腎綜合癥(Hepatorenal syndrome) 失代償期肝硬化出現(xiàn)
8、大量腹水時(shí),由于有效循環(huán)血流量不足及腎內(nèi)血液重新分布等因素出現(xiàn)功能性腎衰竭。 特征:自發(fā)性少尿或無(wú)尿,氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉,但腎無(wú)重要器質(zhì)性改變。 關(guān)鍵環(huán)節(jié):腎血管收縮 腎皮質(zhì)血流量、腎小球?yàn)V過(guò)率持續(xù)降低。并發(fā)癥 Complications肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座四、肝腎綜合癥(Hepatorenal syndrome) 發(fā)病機(jī) 制1.交感神經(jīng)興奮性升高,去甲腎上腺素增高 2.腎素 一血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)致腎血流量和腎小球?yàn)V過(guò)率降低3.腎前列腺素合成減少,血栓素A2增加(NSAID)4.內(nèi)毒素血癥5.白細(xì)胞三烯增加并發(fā)癥 Complications肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 發(fā)病機(jī) 制1.交感
9、神經(jīng)興奮性升高,去五、肝肺綜合征是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低血氧血癥組成的三聯(lián)征。由于:肝硬化時(shí)血管活性物質(zhì)增加,肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張,肺動(dòng)靜脈分流,造成通氣血流比例失調(diào)。表現(xiàn):呼吸困難及低氧血癥,肺血管擴(kuò)張。治療:內(nèi)科治療無(wú)效,吸氧僅能暫改善癥狀。肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座五、肝肺綜合征是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低血氧血癥組成的三聯(lián)一、血常規(guī) 貧血、脾亢時(shí):白細(xì)胞下降 血小板下降二、尿常規(guī) 尿膽紅素、尿膽原,有時(shí)可見(jiàn)到蛋白、管型、血尿尿常規(guī):尿蛋白+,尿膽原+。大便柏油樣,OB+。實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations肝臟障礙或紅細(xì)胞損壞引起溶血時(shí),尿液中
10、的尿膽原就會(huì)變多。 肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座一、血常規(guī) 貧血、脾亢時(shí):白細(xì)胞下降 血小板下三、肝功代償期:正?;蜉p度異常 失代償期:轉(zhuǎn)氨酶:一般以ALT(GPT)升高為主,肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí)AST(GOT)升高為主。 膽固醇常低于正常 白蛋白減少 球蛋白升高 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)經(jīng)注射Vk不能糾正 膽紅素:半數(shù)升高 血清三型前膠原肽、透明質(zhì)酸、板層素等常顯著升高實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座三、肝功代償期:正?;蜉p度異常 失代償期:轉(zhuǎn)氨酶:一般四、免疫功能檢查1. 細(xì)胞免疫:半數(shù)以上患者T淋巴細(xì)胞減少CD3、CD4、CD8細(xì)胞下降2. 體液免疫:免疫球蛋白1gG升高 1gA升高,一般以1gG升高為主,且與r-球蛋白升高相平行3. 非特異性自身抗體:抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線(xiàn)粒體抗體4. 病毒標(biāo)志物:乙型、丙型、乙型+丁型(+)實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations肝硬化專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座四、免疫功能檢查1. 細(xì)胞免疫:半數(shù)以上患者T淋巴細(xì)胞五、腹水檢查 漏出液 如合并自發(fā)性腹膜炎則介于滲漏之間 如并發(fā)結(jié)核性腹膜炎,以淋巴細(xì)胞為主 如合并肝癌,可出現(xiàn)血性腹水* 如疑診自
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