血液系統(tǒng)(執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)考筆記)

-PAGE5-血液系統(tǒng)貧血標準：男性：120女性：110孕婦：100貧血分度：輕中重極度9633形態(tài)分布：MCV80-100MCHC32-35大貧血—巨幼紅細胞性貧血。正細胞貧血—再障。小細胞貧血—缺鐵貧骨髓造血功能衰竭：再障病因分類：紅細胞生成減少：原料缺乏：缺鐵貧-缺鐵、巨幼貧-缺葉酸、海洋貧-缺珠蛋白內(nèi)源性：球型、橢圓形、海洋貧紅細胞破壞過多：外源性：自免溶貧紅細胞主細胞→早幼→中幼→晚幼→網(wǎng)織紅細胞→紅細胞缺鐵性貧血鐵的來源：紅細胞破壞鐵吸收，食物。動物Fe2+，食物Fe3+。人體吸收靠Fe2+，轉(zhuǎn)運Fe3+→吸收：十二指腸和空腸上段→Fe2+經(jīng)過銅藍蛋白變?yōu)镕e3+→轉(zhuǎn)運：轉(zhuǎn)鐵蛋白→eq\o\ac(○,1)紅細胞。eq\o\ac(○,2)儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素正常人：1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運2分子Fe3+，轉(zhuǎn)鐵飽和度：33%。缺鐵貧：轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓。病因：慢性失血。月經(jīng)過多、痔瘡、鼻出血。臨床表現(xiàn)：eq\o\ac(○,1)面色蒼白、口腔炎、舌炎。eq\o\ac(○,2)異食癖。eq\o\ac(○,3)吞咽困難（P-V綜合征）。eq\o\ac(○,4)反甲（匙狀甲）實驗室：1、小細胞低色素，中央淡染區(qū)擴大。2、血清鐵蛋白↓、轉(zhuǎn)鐵飽和度↓、總鐵結(jié)合力↑。3、骨髓象（確診）：鐵粒幼細胞減少、骨髓小粒染鐵消失。老核幼漿（老喝鐵兵酒）。游離原卟啉↑。鑒別診斷：血清鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵飽和度總鐵結(jié)合力缺鐵貧↓↓↑鐵粒幼細胞貧血↑↑↓治療：病因治療，首選口服藥：**亞鐵，補鐵后最先增高的是細胞內(nèi)含鐵酶（8-12H），網(wǎng)織紅細胞（2-3天），2月左右紅細胞正常，繼續(xù)補充4-6月予補充儲存鐵。巨幼貧1、缺VB12 、葉酸2、臨床表現(xiàn)：eq\o\ac(○,1)面色蠟黃、口角炎、舌炎.eq\o\ac(○,2)N系統(tǒng)改變：遠端肢體麻木。3、實驗室：血象MCV＞100。骨髓：老漿幼核（老奸巨猾）。再障1、骨髓造血細胞衰竭→三系減少：eq\o\ac(○,1)貧血eq\o\ac(○,2)白細胞減少→感染eq\o\ac(○,3)PLT→出血。2、病因：藥物（氯霉素、保泰松）、化學（苯）因素多見。破壞體內(nèi)CD8細胞。3、臨床表現(xiàn)：貧血、出血、感染。沒有淋巴結(jié)、肝脾腫大，白血病有肝脾、淋巴結(jié)腫大。4、實驗室：血象：三系減少。骨髓：eq\o\ac(○,1)骨髓增生重度減低。eq\o\ac(○,2)巨核細胞明顯減少或消失。堿性磷酸酶(NAP)↑5、鑒別診斷：eq\o\ac(○,1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：ham試驗陽性（酸溶血試驗陽性）、蔗糖試驗。6、治療：病因治療，急性再障：3月內(nèi)，骨髓移植慢性再障：雄激素：**睪酮，**龍,GS-F。溶血性貧血黃疸+貧血。分類：紅細胞膜異?！z傳性**增多癥，紅細胞內(nèi)異常：紅細胞酶異?！Q豆癥血紅蛋白異?！Ｑ筘毤t細胞外異常：主要發(fā)生在脾臟。原位溶血：溶血發(fā)生在骨髓內(nèi)。最常見疾病：MDS，巨幼貧。血管內(nèi)溶血血管外溶血血型不符輸血遺傳性球形紅細胞增多癥溫抗體型自身免疫性貧血起病急起病慢寒顫、高熱、血紅蛋白尿貧血、黃疸、肝脾腫大診斷：紅細胞壽命縮短是溶血性貧血最可靠的指標。溶血性疾?。宏嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：Ham試驗陽性。溫抗體型自身免疫性貧血：Coombs(抗人球蛋白)試驗陽性。蠶豆?。焊哞F血紅蛋白還原試驗陽性。遺傳性球型紅細胞增多癥：紅細胞滲透脆性試驗陽性。治療：首選糖皮質(zhì)激素，藥物無效脾切除，遺傳性球形紅細胞增多癥首選切脾。白血病分型：eq\o\ac(○,1)急性淋巴細胞白血病（ALL）（小心肝）eq\o\ac(○,2)急性髓細胞白血?。ˋNLL=AML）急性粒細胞白血?。ˋML）急非淋分型：M1：微分化性（1味）M2：部分分化性（2補）M3：早幼早幼?！?0%（3年了，早該有了）M4：急性粒細胞、單核細胞早幼＞30%，單核＞20%（4年前禮單也收了）M5：單核細胞＞80%（5我擔心）M6：紅白血病（6月紅花）M7：巨核細胞白血?。?月最后的團聚）（小林：小心肝，陰性，喜歡吃糖、聰明的、睪丸大、稍粗，無棒狀小體，中性粒細胞）。臨床表現(xiàn)：1、三系減少：出血、感染、貧血。2、肝脾、淋巴結(jié)腫大（常見于急淋）。3、白血病最主要的死因：顱內(nèi)出血。最常見的感染是口腔感染。4、特征性表現(xiàn)：胸骨中下段壓痛。5、容易侵潤牙齦、皮膚（M4、M5）。6、最容易發(fā)現(xiàn)DIC的是M3。7、最容易發(fā)生綠色素瘤：AML。8、最容易侵潤大腦、睪丸的是：急淋。實驗室：骨髓象：原始細胞＞30%，Auer小體：無棒狀小體→急淋。稍粗→急粒。稍細→急單?；瘜W染血：eq\o\ac(○,1)過氧化物酶（POX）：強陽性→M3eq\o\ac(○,2)糖原染色（Pas）：強陽性→急淋eq\o\ac(○,3)非特異性酯酶：陰性→急淋。陽性→能被氟化鈉抑制→M5，不能被抑制：急粒。（我可特美）eq\o\ac(○,4)中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）：（中國美女急淋多。）細胞表面標志：急單：13.14.15。T細胞白血病2.3.4.7.8。B細胞白血病：10.19.20.22染色體：M2：t（8-21）。M3:t（15-17）。ALL:t（19-22）。治療：急淋→VP。急?！鶧A。M3→維甲酸。中樞→甲氨蝶呤。急淋完全好轉(zhuǎn)復發(fā)最常見在骨髓，髓外在腦、睪丸。睪丸首選雙側(cè)照射。慢性粒細胞性白血病起病緩慢，巨脾。分期：慢性期：原始細胞＜10%。加速期：原始細胞10-19%。嗜堿性細胞＞20%。急變期：原始細胞＞20%。實驗室：1、骨髓增生活躍。2。堿性磷酸酶（NAP）↓--直接診斷。3、Ph染色體t(9-22)bca/abl融合體。治療：藥物：伊馬替尼→馬里蘭→羥基脲。手術(shù)：骨髓移植。骨髓增生異常綜合征（MDS）分型：難治性貧血（RA）:貧血為主要表現(xiàn)。環(huán)形鐵粒難治性貧血（RAS）:貧血為主要表現(xiàn)。難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）:常有全血減少，明顯貧血，出現(xiàn)、感染難治性貧血半原始細胞增多轉(zhuǎn)變型（RAEB-T）:肝脾大慢性粒細胞單核細胞白血?。–MML）:RA,RAS不化療，因為無血原始細胞。有Auer小體就是RAEB-T。分型RARASRAEBRAEB-T血象原始細胞＜1＜1＜5≥5骨髓原始細胞＜5＜5，環(huán)形鐵粒幼＞155-2020-30或有Auer小體實驗室：病態(tài)造血—骨髓發(fā)育異常，細胞數(shù)量，形態(tài)異常。骨髓增生活躍。治療：對癥+促進造血：雄激素等。RAEB、RAEB-T—化療：小劑量阿糖胞苷。造血干細胞移植是唯一能治愈MDS的方法。淋巴瘤分類：霍奇金淋巴瘤（HL）：1、特異細胞：RS（李斯細胞、鏡影細胞）。來自于李斯細胞。2、典型臨床表現(xiàn)：無痛性頸部、或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，特別好發(fā)酒后。周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein）。3、確診：淋巴結(jié)活檢。4、治療ABVD。（轉(zhuǎn)移少，死亡率低，啊不死）。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：1最常見：彌漫性大B細胞瘤，CD20可以治療。2、T細胞{來自于T細胞的淋巴瘤—大S（sezary綜合征）扭（扭曲性淋巴細胞瘤）屁股，走在T型臺上}。3、eq\o\ac(○,1)低度惡性：看到小林、小列是低度。eq\o\ac(○,2)中度惡性：彌漫大泡是中度。eq\o\ac(○,3)高度惡性：小無列母是高度。4、臨床表現(xiàn)：無痛性頸部、或鎖骨上淋巴結(jié)腫大+結(jié)外轉(zhuǎn)移（最常見回腸）。5、淋巴瘤分期：Ⅰ：只有1個淋巴結(jié)腫大。Ⅱ：同側(cè)膈肌以上有2個。Ⅲ：同側(cè)上下或累及到脾臟。Ⅳ：累及到肺、肝。發(fā)熱＞38℃為B組。6、確診：淋巴結(jié)活檢。7、CHOP（翹辮子）。多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病機制：骨髓中漿細胞破壞，大量M蛋白增生。臨床表現(xiàn)：1、最常見腰骶部骨痛。2、M蛋白增多。3、腎功能：本周蛋白（小分子蛋白）。實驗室：骨髓中漿細胞＞40%，笨重蛋白，M蛋白。診斷：腰痛+尿蛋白。治療：MPT(孟婆湯)。如無效用VAD方案。出血性疾病1、血管壁異常（過敏性紫癜）。血小板功能異常。2、eq\o\ac(○,1)破壞過多（血小板減少性紫癜），eq\o\ac(○,2)消耗增多（DIC），eq\o\ac(○,3)凝血酶異常（血友?。?。只要看到皮膚出現(xiàn)就是血管異常。只要看到肌肉，關(guān)節(jié)，內(nèi)臟出現(xiàn)就是凝血異常。內(nèi)源性凝血：Ⅻ因子外源性凝血：Ⅲ因子共同因子Ⅹ。APTT：反應內(nèi)源性凝血指標（P在中間），肝素抗凝的重要監(jiān)測指標，延遲主要Ⅷ因子缺乏（血友?。琍T（凝血酶原時間）：反應外源性凝血指標（P在外面），主要2.5.7.10因子缺乏。反應纖維亢進：3P試驗，D-2聚體，血F-PD。血友病病因：主要是凝血活酶缺乏。分類：血友病甲—缺8因子。實驗室：APTT延遲，PT正常。確診：凝血活酶生成試驗。過敏性紫癜血管壁異常，血小板正常。自身免疫性疾病，常有呼吸道感染病史。分型：eq\o\ac(○,1)單純性：雙下肢對稱性紫癜。eq\o\ac(○,2)腹型（Henoch）：皮膚紫癜+消化系統(tǒng)癥狀。eq\o\ac(○,3)關(guān)節(jié)型(Schonein)：紫癜+關(guān)節(jié)表現(xiàn)（游走性反復發(fā)作于大關(guān)節(jié)，不留任何畸形）。eq\o\ac(○,4)腎型：紫癜+血尿、管型尿。實驗室：毛細血管脆性試驗（束臂試驗）陽性。治療：首選糖皮質(zhì)激素。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）血小板減少，主要在脾臟破壞，束臂試驗陽性，自身免疫性疾病。分類：急性IPT→好發(fā)于兒童，慢性IPT→好發(fā)于青年女性。無脾臟腫大。實驗室：1、骨髓中巨核細胞增多，多為顆粒狀，幼稚型增多，長板型減少，成熟障礙。eq\o\ac(○,2)Paig,Pac3抗體陽性。治療：首選：糖皮質(zhì)激素，療程3-6月，無效切脾。DIC病因：格蘭仕陰性桿菌感染最常見，白血病M3，羊水栓塞。臨床表現(xiàn)：（七竅流血）實驗室：eq\o\ac(○,1)血小板減少＜100。eq\o\ac(○,2)、纖維蛋白低，纖維蛋白原＜1.5g/L（3P試驗，D-2聚體，血FP-D）。血小板早期高，晚期低，纖溶早期低，晚期高（早期高凝，晚期低凝）。治療：早期晚期首選肝素抗凝絕對不能用肝素，用抗纖溶藥，補充凝血因子輸血成分輸血：高效、安全，攜帶病毒最多的是白細胞，攜帶細菌最多的是血小板，最容易發(fā)生過敏的是蛋白質(zhì)。紅細胞分類：懸浮紅細胞—用于外傷、手術(shù)急性失血。濃縮紅細胞—替代懸浮、心衰病人洗滌紅細胞—發(fā)生過過敏，輸液發(fā)熱反應首選去白細胞紅細胞—多此輸血、器官移植1U紅細胞=200ml，可提高血紅蛋白5g。血小板：血小板低于20可出現(xiàn)自發(fā)性出血，必須輸注血小板。血栓性血小板減少性紫癜禁輸注血小板。新鮮冰凍血漿：1、擴容。2、補充凝血因子。輻照血液：破壞淋巴細胞，用來預防輸血相關(guān)移植物抗宿主病。近親輸血需用該法。輸血適應癥：eq\o\ac(○,1)＜80