多發(fā)性骨髓瘤MM1

多發(fā)性骨髓瘤MM1第一頁，共38頁。漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。第二頁，共38頁。漿細(xì)胞病包括瘤骨髓原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥第三頁，共38頁。M蛋白有三種類型免疫球蛋白分子游離的輕鏈，即本周蛋白某種重鏈的片段第四頁，共38頁。目錄概述病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后第五頁，共38頁。概述多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。第六頁，共38頁。疾病特點(diǎn)骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。第七頁，共38頁。發(fā)病情況我國發(fā)病率約1/10萬。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右。診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。第八頁，共38頁。病因尚不明確。白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長因子。第九頁，共38頁。臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤第十頁，共38頁。臨床表現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。第十一頁，共38頁。臨床表現(xiàn)胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。第十二頁，共38頁。臨床表現(xiàn)髓外浸潤肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病第十三頁，共38頁。第十四頁，共38頁。臨床表現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象第十五頁，共38頁。臨床表現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹第十六頁，共38頁。臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)第十七頁，共38頁。臨床表現(xiàn)出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素第十八頁，共38頁。臨床表現(xiàn)淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等第十九頁，共38頁。臨床表現(xiàn)三、腎功能損害蛋白尿管型尿急性腎衰竭第二十頁，共38頁。臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害第二十一頁，共38頁。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象貧血：常見，正常細(xì)胞正常色素性。血沉：增快晚期有全血細(xì)胞減少第二十二頁，共38頁。第二十三頁，共38頁。實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生（>有核細(xì)胞數(shù)的15%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺第二十四頁，共38頁。第二十五頁，共38頁。第二十六頁，共38頁。實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測(cè)定：增高血清堿性磷酸酶：正常第二十七頁，共38頁。實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查第二十八頁，共38頁。實(shí)驗(yàn)室檢查四、X線檢查早期：骨質(zhì)疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像第二十九頁，共38頁。診斷依據(jù)骨髓中漿細(xì)胞>15%，且有形態(tài)異常血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松第三十頁，共38頁。診斷診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)僅有a,b兩項(xiàng)，屬于不分泌型僅有a,b兩項(xiàng)者還要考慮：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥第三十一頁，共38頁。鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥單克隆免疫球蛋白骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等第三十二頁，共38頁。治療一、化學(xué)治療MP方案VAD方案M2方案二、干擾素a三、骨髓移植第三十三頁，共38頁。預(yù)后自然病程：3-6個(gè)月MP方案：3年左右骨髓移植：移植物抗宿主反應(yīng)第三十四頁，共38頁。特殊類型孤立性骨髓瘤少數(shù)骨髓瘤僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。第三十五頁，共38頁。特殊類型髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之