肺泡蛋白沉著癥影像表現(xiàn)ppt課件

1、肺泡蛋白沉積癥的影像學(xué)表現(xiàn)、病理與臨床、概述與病因、影像學(xué)表現(xiàn)、鑒別診斷、治療與預(yù)后，肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種病因不明、起病隱匿的肺泡腔疾病概述，分類：特發(fā)性PAP:“獲得性”或“成人性”PAP，約占90%；二級PAP:約占5-10%；先天性肺動脈高壓：約占2%；概述，5，肺泡巨噬細胞集落刺激因子(GM- CSF)引起肺泡表面物質(zhì)的過度分泌或消除動物實驗?zāi)Ｐ捅砻?，GM-CSF的缺乏或其受體的缺乏可導(dǎo)致PAP的病理改變，病因?qū)W，6、PAP。肺泡和終末呼吸細支氣管腔內(nèi)充滿高碘酸鹽希夫氏染色陽性蛋白樣物質(zhì)和大量脂質(zhì)。病理學(xué)，7、顯示斑片狀或彌漫性實變，切面可見黃色液體或膠狀物質(zhì)。一些身體檢查，

2、如疲勞、體重減輕、發(fā)燒、胸痛和咯血，都沒有積極的跡象。臨床，9，顯示彌漫性斑片狀毛玻璃樣陰影，呈蝶形分布于雙側(cè)肺門周圍或中、下肺野，與肺水腫相似，但無任何陰影增加和肺血流再分布。影像發(fā)現(xiàn) X光發(fā)現(xiàn)。10毛玻璃、地圖、鋪路石、小葉間隔增厚、肺實變、肺水腫和肺間質(zhì)纖維化等。影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)、12、13、14、15、卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)、彌漫性支氣管肺泡癌(BAC)、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、肺水腫、放射性肺炎、鑒別診斷，16，廣泛或局限性毛玻璃樣密度影可引起小葉間隔增厚和網(wǎng)狀影，并可發(fā)生囊性變、自發(fā)性氣胸和機會性感染的肺實變影?！捐b別診斷】卡氏肺孢子蟲肺炎(，1

3、7，18，彌漫性支氣管肺泡癌，19，20，肺泡壁損傷的炎癥反應(yīng)以間質(zhì)纖維化為特征，通常以結(jié)構(gòu)扭曲或牽引性支氣管擴張為主要疾病，其特征是從胸膜下至肺門逐漸縮小。病變與正常肺組織的界限不清，有許多胸膜下小葉間隔增厚，顯示胸膜下結(jié)節(jié)影。鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)，22，伴有多發(fā)性粟粒結(jié)節(jié)和毛玻璃樣陰影，雙肺常有咯血。其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀一致?；颊咛狄夯蛭敢褐锌梢姾F血黃素細胞的普魯士藍反應(yīng)?！捐b別診斷】特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、23、24、邊緣模糊的斑片狀陰影，門周圍有“蝴蝶翅膀”征，心臟陰影明顯增大，臨床癥狀明顯。鑒別診斷肺水腫。27，接受一定劑量電離輻射的肺組織引起的急性炎癥反應(yīng)將在幾周后消失。臨床癥狀的嚴重程度與放射性肺炎的范圍有關(guān)。鑒別診斷放射性肺炎的顯微鏡檢查，28，29歲，支氣管肺泡灌洗有助于診斷肺動脈高壓。沒有必要做肺活檢。BAL流體的出現(xiàn)有一個特征性的變化，即米湯狀和泥狀沉淀。沉淀細胞學(xué)涂片PAS染色顯示與病理組織一致，富含磷脂，可作為診斷依據(jù)。具體檢查，30，對癥支持治療全肺灌洗，改善PAP患者的肺通氣和肺通氣功能。特異性治療近年來發(fā)展起來的粒細胞集落刺激因子替代療法已逐漸應(yīng)用于臨床實踐。治療，31歲。PAP診斷需要配合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)征象、組織病理學(xué)或肺泡灌洗液細胞學(xué)檢查，以確認PAP患者臨床表現(xiàn)輕微，而影像學(xué)表現(xiàn)和生理損害嚴重，