埃布斯坦綜合征ppt課件

1、艾氏綜合征，1，學(xué)習(xí)交流多動癥，英文名，艾氏異常，2，學(xué)習(xí)交流多動癥，別名，三尖瓣下移；艾氏綜合癥；Ebstein畸形；艾氏綜合癥；三尖瓣下移畸形，3，學(xué)會溝通PPT，類別，心血管醫(yī)學(xué)/心臟瓣膜病/先天性心臟瓣膜病，4，學(xué)會溝通PPT，ICD數(shù)，I36.8，5，學(xué)會溝通PPT，概述，Ebstein綜合征，也稱為Ebstein畸形，指三尖瓣隔膜和/或后瓣偶爾與前瓣下移一起附著于右心室心尖附近的室壁，約占此病為罕見疾病，首次由Ebstein于1866年報道。這種疾病也被稱為三尖瓣下移。研究和交流PPT、流行病學(xué)、流行病學(xué)調(diào)查顯示，每20，000名新生兒中就有一名患有三尖瓣下移癥。在先天性心血管疾病

2、中，相對發(fā)病率不到1%。這種疾病沒有性別差異。7.學(xué)會溝通PPT，病因，這種疾病的病因還不清楚，偶爾有家族史報道，懷孕早期服用鋰的母親的后代容易患這種疾病。8。學(xué)習(xí)和交流PPT和發(fā)病機(jī)理。這種畸形的主要病理和解剖學(xué)特征是三尖瓣下移、右心室心房顫動和功能性右心室腔收縮。右房室環(huán)的位置正常(通常增大)，前三尖瓣通常附著在纖維環(huán)上，而橫膈膜和后瓣的附著點(diǎn)明顯下移并位于右心室壁的心內(nèi)膜上。向下運(yùn)動的程度和附著方式因人而異。即使受影響瓣膜的附著點(diǎn)鄰近纖維環(huán)，瓣膜小葉也太長，其通常在纖維環(huán)遠(yuǎn)端的不同部分附著到右心室壁。此外，這些小葉可以通過變形的腱索附著在室間隔和右心室的頂端，并且后三尖瓣通常發(fā)育不全或完

3、全缺失。9、學(xué)會溝通PPT、發(fā)病機(jī)理，所有這些情況都會引起三尖瓣關(guān)閉不全。在少數(shù)病人中，三尖瓣融合成心室腔中的隔膜，在中間或側(cè)緣有一個小孔。右心房的血流必須通過這個孔注入心室，從而阻礙心房的排空。由于三尖瓣下移，右心房俘獲了部分右心室，該俘獲區(qū)的室壁變薄并呈心房狀，導(dǎo)致右心房腔明顯擴(kuò)大。心房右心室在功能上屬于右心房，但在電活動上保留了右心室肌的特點(diǎn)。心房右心室部分越大，功能性右心室腔越小。心房右心室不能參與右心室排空。相反，它就像一個心室動脈瘤，當(dāng)心室收縮時矛盾地擴(kuò)張，從而干擾右心室射血。10，學(xué)會溝通PPT，發(fā)病機(jī)制，Ebstein綜合征常伴有心腔溝通(見于80%的病例)，可為卵圓孔未閉或房

4、間隔缺損。此外，少數(shù)病例可能并發(fā)其他先天性畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉或糾正性大血管轉(zhuǎn)位。在后一種情況下，解剖學(xué)上的右心室，即功能上的系統(tǒng)性左心室，在臨床上可能表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全，因此稱為左三尖瓣下移畸形。這種畸形的病理生理變化取決于肺動脈狹窄的存在與否、功能性右心室容積的大小和三尖瓣反流的程度。11。學(xué)會交流PPT和發(fā)病機(jī)理。如果肺動脈狹窄，功能性右心室腔明顯縮小，三尖瓣反流嚴(yán)重，右心室收縮輸出將不可避免地減少，臨床上將表現(xiàn)為早發(fā)、癥狀嚴(yán)重和預(yù)后不良。相反，血流動力學(xué)變化輕微，臨床表現(xiàn)為遲發(fā)、癥狀輕微和預(yù)后較好。如前所述，這種畸形經(jīng)常存在于心房交通中。如

5、果三尖瓣疾病非常輕微，并且存在房間隔缺損，則可在心房水平發(fā)生左向右分流；還是因?yàn)榇送?，在功能性右心室中，收縮壓可以是正常的，而舒張壓經(jīng)常增加，類似于縮窄性心包炎。心房室的收縮壓和舒張壓增加。肺動脈瓣兩側(cè)可能存在收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)可能存在舒張壓差。前者可能部分阻塞右心室流出道，因?yàn)槿獍晏L；后者是由于三尖瓣畸形和三尖瓣狹窄。13，學(xué)會交流PPT，臨床表現(xiàn)，Ebstein綜合征可早或晚發(fā)生，癥狀可輕或重，體征可多種多樣。嚴(yán)重畸形者出生后會出現(xiàn)明顯的紫紺和充血性心力衰竭；那些輕度畸形的人可能直到成年才出現(xiàn)明顯的癥狀。這種畸形最突出的癥狀是發(fā)紺和充血性心力衰竭。Ebstein綜合征的主要體征包括：

6、心前區(qū)大而安靜(觸診時無明顯心前區(qū)搏動，觸診時無肺動脈閉合感)；第一心音和第二心音明顯分開，可以有增強(qiáng)的第三心音和第四心音；分裂的第一心音的第二個成分通常是喀喇音，它被稱為“風(fēng)帆標(biāo)志”；三尖瓣區(qū)可能出現(xiàn)輕度收縮期雜音和短的舒張中期雜音。14，學(xué)會交流PPT，臨床表現(xiàn)，發(fā)紺，杵狀指(趾)，收縮期頸靜脈正搏動。Siber認(rèn)為，這種畸形最典型的體征是兩組：紫紺伴安靜的心前區(qū)；由第一心音、第二心音、增強(qiáng)的第三心音或第四心音組成的四重奏。15、學(xué)會溝通PPT，并發(fā)癥可并發(fā)心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫。學(xué)會交流PPT、其他輔助檢查、Ebstein綜合征的診斷、臨床癥狀和體征可能會給出重要的提示，但準(zhǔn)

7、確的診斷仍取決于以下輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影。1.心電圖中的P波振幅增加和/或變寬，有時可以看到凹口，尤其是在導(dǎo)聯(lián)、房室傳導(dǎo)阻滯和V1。有人認(rèn)為P波改變的程度與預(yù)后有關(guān)，P波正常者往往無癥狀；那些明顯異常的人不僅有癥狀，而且會在短時間內(nèi)迅速死亡。P-R間期通常延長，完全或不完全的右束支傳導(dǎo)阻滯在幾乎每個患者中都很常見。肢體導(dǎo)聯(lián)和右胸導(dǎo)聯(lián)經(jīng)常出現(xiàn)低電壓。17歲，學(xué)習(xí)交流PPT，其他輔助檢查，右心室肥大偶爾可見，但沒有左心室肥大的身影。最近，有研究指出Vl4導(dǎo)聯(lián)的QrS波群是伴有T波倒置的QR波類型，這是這種畸形的一種特殊的心電圖改變。約5%的畸形患者合并預(yù)激綜合征(乙型)。合并預(yù)激綜合征

8、的先天性心臟病30%為Ebstein畸形。因此，在臨床實(shí)踐中，當(dāng)先天性心臟病合并預(yù)激綜合征時，應(yīng)懷疑存在Ebstein畸形的可能性。這種畸形可發(fā)生各種心律失常，其中陣發(fā)性室上性心動過速較為常見，即使沒有預(yù)激綜合征?？梢钥吹狡渌穆墒С?，如房性早搏、心房撲動或心房纖維性顫動。18，學(xué)習(xí)交流PPT，其他輔助考試，2。x光檢查輕度畸形，心臟擴(kuò)大不明顯，肺血正常。中度或重度畸形患者的心臟向兩側(cè)擴(kuò)張，主要是右心房。透視下心緣搏動不明顯，與心臟增大不相稱，類似于心包積液或肺動脈狹窄伴心力衰竭的X線征象。由于右心房擴(kuò)大，右心室流出道左移，心臟陰影可以是方形或漏斗形，少數(shù)病灶可以是球形。肺血減少，主動脈結(jié)節(jié)正

9、?；蛐　?.超聲心動圖最典型的表現(xiàn)是三尖瓣前葉活動幅度增加，關(guān)閉延遲(二尖瓣關(guān)閉后至少0.04秒)。19、學(xué)會交流PPT等輔助考試。此外，如果探頭放置在通常顯示右心室的位置，可以看到巨大的心腔(右心房)，三尖瓣的EF斜率(舒張?jiān)缙诘年P(guān)閉運(yùn)動對505例畸形患者進(jìn)行了國際合作研究，363例患者進(jìn)行了導(dǎo)管檢查和血管造影，100例患者出現(xiàn)心律失常，其中13例死亡。20，學(xué)習(xí)交流PPT，其他輔助檢查，右心導(dǎo)管插入術(shù)，導(dǎo)管經(jīng)常盤繞在擴(kuò)大的右心房。操縱導(dǎo)管通常可以將導(dǎo)管尖端送入左心房(通過心腔連通)，但很難進(jìn)入右心室。右心房壓力較高，右心房壓力曲線顯示A波和V波增加。右心室舒張壓高，收縮壓正?；蛏愿?。肺動脈

10、壓力正?；虻汀．?dāng)導(dǎo)管從肺動脈撤回到右心室或從右心室撤回到右心房，并連續(xù)記錄壓力曲線時，可以發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣兩側(cè)存在收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)存在舒張壓差。大多數(shù)病人在心房水平有右向左分流，偶爾在這個水平有左向右分流。21歲，學(xué)習(xí)交流PPT等輔助考試。這里應(yīng)該特別提到的是，如果可以同時記錄壓力曲線和心內(nèi)心電圖，通?？梢栽谟倚姆亢凸δ苄杂倚氖抑g發(fā)現(xiàn)一個過渡區(qū)(圖1)。該區(qū)域記錄的壓力與右心房相同，而腔內(nèi)心電圖模式與右心室相同。這個過渡區(qū)是心房右心室。這一發(fā)現(xiàn)通常有助于診斷艾氏綜合征。5.選擇性右心系統(tǒng)血管造影這種畸形血管造影的主要診斷依據(jù)是三尖瓣畸形、下移和右心室心房顫動。通常，在右心房腔的下邊緣可以看到

11、兩個切口，其中一個是靠近脊柱中線的固有三尖瓣環(huán)；第二個位于脊柱的左側(cè)，這是三尖瓣下移的反映。22，學(xué)習(xí)交流PPT，其他輔助檢查，心房右心室位于兩個切口之間。此外，選擇性右心房血管造影仍可發(fā)現(xiàn)右心房明顯擴(kuò)張，造影劑通過緩慢；左心房、左心室和主動脈的早期發(fā)育(當(dāng)有心腔溝通時)。選擇性右心室造影還可以發(fā)現(xiàn)三尖瓣反流和右心室流出道狹窄或擴(kuò)張。23.學(xué)習(xí)交流結(jié)核菌素，診斷和診斷該病，以下幾點(diǎn)具有參考價值：1 .新生兒發(fā)紺癥狀明顯，隨后減輕或完全消失，老年時又會出現(xiàn)發(fā)紺。2.紫紺伴快速心律失常應(yīng)首先考慮。3.先天性心臟病伴右向左分流，肺血減少，無右心室肥大。4.心臟增大，但心前區(qū)的搏動很弱，聽診時有“復(fù)音

12、”心音。5.肺血少，心影大，主動脈和肺動脈影小，心影像氣球。6.波特血壓高，但沒有右心室肥大。7.右心導(dǎo)聯(lián)顯示完全的右束支傳導(dǎo)阻滯和小的多相寬QRS波。24，學(xué)習(xí)交流PPT，診斷，8。紫紺伴有B型預(yù)激綜合征和肺血減少者。9.導(dǎo)聯(lián)9.V14. 10出現(xiàn)QR波和T波倒置。超聲心動圖顯示三尖瓣附著點(diǎn)下移。根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)變化，Ebstein綜合征可分為三種類型：輕度：無或輕度紫紺，心臟功能分級，輕度和中度心臟增大，左向右心內(nèi)分流，右心房和功能性右心室之間無壓差，心血管造影無球形征，不手術(shù)或僅閉合心內(nèi)缺損，預(yù)后良好。狹窄型：紫紺明顯，心功能分級以上，心臟輕度和中度腫大，肺循環(huán)血流減少，右心房增

13、大與功能性右心室之間壓差，心內(nèi)從右向左分流，心血管造影雙球征，需要手術(shù)治療。25，學(xué)會交換PPT，診斷，閉鎖類型：無或輕度紫紺，心功能水平以上，嚴(yán)重心臟增大，右心房和功能性右心室之間無壓差，心內(nèi)分流可從左向右或向右27歲。學(xué)會交流PPT和治療。最近，丹尼爾森提倡患有艾氏綜合癥的患者，尤其是嬰幼兒，應(yīng)該選擇短期和長期效果良好的整形修復(fù)。2.心力衰竭患者應(yīng)給予強(qiáng)心藥物、利尿劑或血管擴(kuò)張劑；心律失常者應(yīng)根據(jù)其類型給予相應(yīng)的藥物治療；栓塞和感染等并發(fā)癥應(yīng)相應(yīng)治療。28，學(xué)習(xí)交流PPT，預(yù)后，Ebstein綜合征是一種預(yù)后不良的先天性心臟病。這些病人可能在出生后不久就死去，有些可能直到成年后才出現(xiàn)明顯的

14、癥狀。Genton報告說，一名79歲的患者仍然沒有癥狀。有人認(rèn)為這種畸形的平均死亡年齡是2326歲。一般來說，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)得越早，預(yù)后越差。心臟越大，特別是在短期內(nèi)，預(yù)后越差。心血管造影顯示三尖瓣畸形越嚴(yán)重，預(yù)后越差(顯示狹窄預(yù)后比功能不全預(yù)后差)；嚴(yán)重并發(fā)癥患者預(yù)后差。這種疾病的主要死因是充血性心力衰竭，少數(shù)患者可能因心律失常而突然死亡。29、學(xué)會溝通PPT、預(yù)后，此外，還會因栓塞、感染等并發(fā)癥而死亡。學(xué)習(xí)交流PPT，預(yù)防，1。先天性心臟病是由環(huán)境因素、遺傳因素及其相互作用引起的。對于遺傳因素的預(yù)防，應(yīng)重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，接受遺傳咨詢。更重要的是，我們應(yīng)該努力發(fā)現(xiàn)、避免和

15、預(yù)防環(huán)境因素，如病毒感染、藥物、酒精和母體疾病等，這些因素可能導(dǎo)致妊娠期遺傳傾向的不利變化，從而打破環(huán)境因素和遺傳因素之間的相互作用，這是一級預(yù)防的關(guān)鍵。2.二級預(yù)防(1)早期診斷：先天性心臟病的早期診斷可分為兩步：胎兒診斷：31。學(xué)會交換PPT和預(yù)防。在妊娠1620周，從孕婦的腹部羊膜中提取羊水，用于羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，以及羊水中的代謝物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性。這也可以通過在懷孕812周從女性陰道中吸取絨毛來實(shí)現(xiàn)。嬰兒期診斷：對出生的嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體格檢查，尤其是對心血管系統(tǒng)應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的聽診檢查，對可疑者應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行超聲心動圖檢查。(2)早期治療：一旦胎兒明確診斷為先天性心血管畸形，應(yīng)及時終止妊娠。32、學(xué)會交換PPT，預(yù)防，對于某些遺傳性酶或代謝缺陷性疾病，出生后盡早進(jìn)行相關(guān)的替代治療，有條件的醫(yī)